-
新生儿黄疸的正常值是以血清胆红素为参考指标的,只要足月儿不超过204Μmol/L(12Mg/Dl),早产儿不超过255Μmol/L(15Mg/Dl)即为正常。生理性黄疸的孩子除了皮肤黄染外,在食欲和精神方面都没有多大影响,而且一般在一个月内现象就会自动消除。病理性黄疸的孩子不但有皮肤变化,通常还又哭又闹又拒奶,此种情... [详细]
-
你好,根据你提供的信息,这种疾病主要是由于身体内缺乏氨基酸代谢的几种酶,所以导致蛋白质氨基酸的代谢出现异常,通常会出现肝脏的病变,导致肝硬化黄疸等一系列的症状。建议和指导,饮食上需要低蛋白,低苯丙氨酸和酪氨酸饮食、药物治疗,必要时手术治疗,可以考虑药物治疗,如果药物治疗无效,已经导致肝脏硬化,可以考虑做肝脏的移植手术。
-
新生儿酪氨酸血症发病率不是很高。新生儿出现酪氨酸血症患者需要到正规医院进行检查,然后根据结果进行对症治疗,如果患者确诊有酪氨酸血症,会出现呕吐,肝脾大,水肿,腹水,气短和出血倾向症状,需要立即进行治疗,一般都可以恢复。患者平时需要多喝水,注意保暖,避免着凉,一般酪氨酸血症与遗传因素有关系,可以多吃一些保肝药物进行治疗... [详细]
-
你好,先天性酪氨酸血,是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常,严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性,临床综合征急性型常为,婴儿出现呕吐肝脾大水肿腹水气短和出血倾向,部分有黄疸90%迅速死亡.慢性型多发生在6个月后,婴儿有肝硬化及高磷酸盐尿低,磷酸盐血症及软骨病.检查可有高氨基酸血症,如酪氨酸,脯氨... [详细]
-
酪氨酸血症的症状包括肝脾肿大、智力发育迟缓、肌张力减低、角膜浑浊、尿液呈鼠尿味等,这些症状可能因个体差异而有所不同。由于该疾病可能危及生命,建议立即寻求专业医生进行评估和治疗。1.肝脾肿大由于肝脏内半乳糖-3-硫解酶缺乏导致酪氨酸不能正常代谢,在肝脏中蓄积,进而引发炎症反应和纤维化,出现肝脾肿大的现象。肝脾肿大通常指... [详细]
-
酪氨酸血症的症状包括肝脾肿大、智力发育迟缓、肌张力减低、角膜浑浊、尿液呈鼠尿味等,这些症状可能因个体差异而有所不同。由于该疾病可能危及生命,建议立即寻求专业医生进行评估和治疗。1.肝脾肿大由于肝脏内半乳糖-3-硫解酶缺乏导致酪氨酸不能正常代谢,在肝脏中蓄积,进而引发炎症反应和纤维化,出现肝脾肿大的现象。肝脾肿大通常指... [详细]
-
酪氨酸血症1型通常难以治愈。酪氨酸血症1型是因为基因突变导致的先天性代谢障碍,主要涉及酪氨酸的分解与合成代谢通路。该疾病需要特定的医疗管理,包括低蛋白饮食、营养支持以及必要时的肝移植,以减轻症状,但并不能完全纠正代谢紊乱。除了上述提及的主要原因外,还有可能与其他遗传代谢疾病有关,例如半乳糖血症或脂肪酸氧化缺陷等。这些... [详细]
-
你好,此病是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。会肝脾肿大,黄疸,肾小管损伤,胰岛素代谢异常,酪氨酸血症通常为先天性的酪氨酸代谢异常疾病患肝、肾功能和疾病的病人和精神疾病。这个病有三个类型:1、2、3和不同的类型,临床表现和疗法。研究显示尼替西农有... [详细]
-
酪氨酸血症有乏力、纳差、厌油腻,肝脾肿大等症状。酪氨酸血症的治疗以低蛋白、低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食为主,以减少酪氨酸的摄入。手术治疗:对尼替西农治疗无效的急性肝衰竭患者、疑有肝细胞癌者,早起进行肝移植。也可以采取低苯丙氨酸和酪氨酸饮食方法,以降低血中、尿中的酪氨酸浓度水平。
-
又称“先天性酪氨酸血(病)”。它是一种常染色体隐性遗传临床综合征,由酪氨酸代谢异常、严重肝损伤和富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏所致的肾小管缺陷引起。急性患者有肝肿大,肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可能具有肝纤维化,肝硬化,甚至肝癌。
-
酪氨酸血症通常是指苯丙酮尿症,是因为体内的酪氨酸代谢异常而引起的,属于一种遗传性疾病。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,主要是因为体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致体内的苯丙氨酸羟化酶活性降低,苯丙氨酸不能正常代谢,从而堆积在体内,而引起的疾病。通常会出现生长发育迟缓、智力发育落后、肌张力降低等症状,同时并伴有湿疹... [详细]
-
酪氨酸血症可以通过饮食控制、药物治疗、肝脏移植等措施进行治疗。1.饮食控制饮食控制包括限制摄入含有酪氨酸的食物,如肉类、豆类等。同时增加富含支链氨基酸的食物,如蔬菜、水果。通过减少酪氨酸的摄入量,降低血液中酪氨酸水平,减轻症状。这是由于过高的酪氨酸会导致肝功能受损。适用于所有类型的酪氨酸血症患者,特别是I型和II型患... [详细]
-
高酪氨酸血症通常是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病。由于酪氨酸降解障碍而导致脑、肝、肾和骨等器官损害,临床上有三种类型的缺陷酶,Ⅰ型酪氨酸血症是富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏,会导致肝、肾和脑损伤。酪氨酸血症II型是酪氨酸转氨酶缺乏,主要是眼部症状,酪氨酸血症III型是一种4-羟基苯丙酮酸双加氧酶缺乏症,主要表现为神经症状。... [详细]
-
婴幼儿酪氨酸血症一般是遗传性的,又称“先天性酪氨酸血(症)”.是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常,严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征.急性患者有肝大,肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可有肝纤维化,肝硬化,甚至发生肝癌.肾脏可有小管退变,胰岛增生,大脑基底核退行性变.临床上急,慢性患者... [详细]
-
洛氨酸血症多见于婴幼儿,此病具有发病急的特点,也就是患儿自患病之后,往往在几个月内肝脏就会受到巨大的损伤,很容易形成肝硬化,将近有2/3的患儿活不过两年了,这里建议积极的给孩子争取治疗,为其争取生存时间。注意让孩子多喝一点水。
酪氨酸血症
共
111
个关于酪氨酸血症的问题
我要提问
推荐医生
更多