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尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。
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尿黑酸尿与褐黄病是不会死的要是您能够好好听医生的话对您自己负责好好接受治疗相信您在不久就会完全康复并且以后也没有后遗症您好好生活
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本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿液暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则颜色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿液中加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿液中加入饱和硝酸银溶液(用氨溶解)变为黑色。
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这种疾病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。这种疾病是常染色体隐性遗传病。
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你好!尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中,所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种病症。
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尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命。现在假如已经确诊为缺铁性贫血的话,那么治疗上当然是补铁治疗为主了,建议可以使用些铁剂进行补充治疗,另外,饮食上还需要多吃... [详细]
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尿黑酸尿症这种属于一种代谢性的疾病常染色体隐性遗传主要是芳香族氨基酸生成的尿黑酸,不能进一步的氧化,所以患者在排出尿之后腐败初生成的碱性尿黑酸,由于自动氧化产生黑色素。主要是缺乏氧化的酶。建议和指导这种疾病的治疗,主要是限制酪氨酸和苯丙氨酸的摄入量,可以减少尿中尿黑酸的排出。没有其他的特殊的治疗方法。
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你好!尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中,所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种病症。
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尿黑酸症可以通过维生素C治疗、光疗、口服药物治疗等措施进行治疗。1.维生素C治疗患者可以遵医嘱服用维生素C片、维生素C泡腾片等药物。维生素C能够抑制尿黑酸氧化酶活性,减少尿黑酸转化为多巴醌,从而降低尿液中尿黑酸含量。适用于轻度至中度尿黑酸症患者,可辅助改善皮肤色素沉着及关节症状。2.光疗使用特定波长的紫外线照射受影响... [详细]
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酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时,由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸、延胡索酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中被氧化为黑色。
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尿黑酸尿症可以考虑低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要其他治疗。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入量,减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成,通过低蛋白饮食可降低其浓度,减轻症状。2.口服抗氧化剂补充具有抗氧化作用的食物或药物,... [详细]
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尿黑酸尿症一般是酪氨酸酶。酪氨酸酶是一种含有多种生物活性的黑色素,是一种含铜氧化还原酶。尿黑酸尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为尿黑酸尿,尿液呈黑色或棕色,尿量较少,尿液中的尿黑酸含量较高,还可能会出现皮肤、神经系统等多系统损害。尿黑酸尿症患者应尽早开始治疗,可以在医生的指导下使用维生素C片、维生素B6片... [详细]
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首先当气温升高,流汗相当的多,饮水比较少,排尿比较少,喜欢吃肉类或者蔬菜水果时,尿液可以称碱性或酸性,尿液中含有较多磷酸盐,碳酸盐或者是尿酸盐结晶时,就会出现浑浊样,或者是尿液呈黑色。另外黑尿一般多出现于尿道炎,膀胱炎,急性肾盂肾炎,肾小球肾炎,肾结核,膀胱结核,膀胱肿瘤,慢性前列腺炎等疾病。
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尿黑酸尿症可以考虑低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要其他治疗。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入量,减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成,通过低蛋白饮食可降低其浓度,减轻症状。2.口服抗氧化剂补充具有抗氧化作用的食物或药物,... [详细]
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尿黑酸尿症目前没有特别有效的治疗方法。尿黑酸尿症不能治愈,是一种代谢性疾病,其病因为染色体异常,遗传方式为常染色体隐性遗传。由于染色体异常,会导致尿黑酸氧化酶先天性缺乏,尿黑酸在体内不能进一步分解,从而导致尿黑酸从尿液中排出。这种疾病的主要原因是缺乏酶,目前还没有特别有效地治疗这种疾病的方法。
尿黑酸
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