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儿童发生尿酸中毒,主要是由于体内缺少一种叫做尿酸中毒的酶,这种酶在酪氨酸代谢中起着主要作用。酪氨酸产生尿酸。缺乏尿酸酶会导致尿酸通过尿液排出,并导致儿童严重的身体变化。遗传性疾病等疾病需要做遗传分析,了解儿童情况,给予针对性治疗,主要是减少酪氨酸的收入,这有利于改善症状。
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(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病,黑尿,皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪... [详细]
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尿黑酸尿症的治疗可能包括低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸代谢阻滞剂、肝脏移植、血液透析等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入量,每日摄入不超过0.6-0.8克/公斤体重,通过调整日常膳食结构实现。高蛋白负荷可能导致含氮代谢产物积累,加剧尿黑酸的形成。低蛋白饮食有助于减少尿黑酸产... [详细]
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尿黑酸症缺乏酪氨酸羟化酶。尿黑酸症是由于体内缺乏酪氨酸羟化酶导致的。该酶负责将酪氨酸转化为多巴胺,当其缺乏时,酪氨酸无法正常代谢,从而积累并被氧化成黑色素前体物质——尿黑酸。尿黑酸症的主要症状包括皮肤色素沉着、白内障、关节痛、骨质疏松等。患者可能会出现皮肤变黑、眼睛浑浊、关节疼痛以及易骨折等情况。尿黑酸症可以通过血液... [详细]
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你好,目前没有很好的治疗方法。需要积极根据病情对症治疗
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尿黑酸尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,由于先天性尿黑酸氧化酶的缺乏,导致由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步被分解为乙酰乙酸,过多的尿黑酸由尿液排出,在空气中氧化为黑色。酪氨酸在酪氨酸转氨酶的催化作用下可生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转化成乙酰乙酸和延胡索酸,分别参与糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸... [详细]
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患尿黑酸症是因为缺乏氧化的酶,尿黑酸症目前来说没有什么好的治疗方法,建议可以通过平时的一些饮食来进行改善,尽量的避免一些蛋白质的摄入,或者是减少苯丙氨酸和络蛋白的摄入,这样可以使尿中的尿黑山排出减少,平时也要养成一个良好的生活和饮食习惯。
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尿黑酸尿症可以通过低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入量,减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成,导致病情加重,通过低蛋白饮食可减轻症状。2.口服抗氧化剂补充具有抗氧化作用的食物或药物,如维生... [详细]
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尿黑酸尿症的治疗可以采取低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸代谢阻滞剂、肝脏移植、血液透析等方法。如果症状没有改善或者加重,应立即就医。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入,每日摄入量不超过0.6-0.8克/千克体重,以减少体内尿黑酸前体的合成。高蛋白饮食可能导致体内尿黑酸前体积累,加重病情;低蛋白饮食可降低其浓度,对缓解病情有... [详细]
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尿黑酸症表现型不正常。黑尿酸症是人类的一种罕见常染色体隐性遗传代谢缺陷病,因病人的尿色发黑而得名,该病物酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关,早期除了尿色发黑,多无表现,成年后会造成骨关节及脏器的损害。尿黑酸有毒,会侵袭骨骼和软骨,使软骨区变成黑色,致使这些部位加速老化,逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等症状。
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尿黑酸尿症可以通过低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸代谢阻滞剂、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入,减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成,导致病情加重,通过低蛋白饮食可减轻症状。2.口服抗氧化剂患者需要遵医嘱服用维生素C、维生素E等具... [详细]
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尿忧郁症常染色体隐性遗传病,饮食中的慢性肾小球肾炎。少吃一顿饭,限制一天的总热量。脂肪和油的局限性。平时坚持适度的运动,如散步.听轻音乐等,保持心态乐观积极,饮食营养均衡,多吃蔬菜和水果持适度的运动,如散步.听轻音乐等,保持心态乐观积极。
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这个是遗传性疾病,和苯丙氨酸或者是酪氨酸代谢异常所致的改变,没有好的根治方法,早期的时候,可以注意限制苯丙氨酸以及酪氨酸的摄入量,配合应用维生素C治疗,如果到了后期多没有好的治疗方法。不过这种疾病要注意和酚中毒做鉴别,如果中毒所致,去除诱因后可以恢复。
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你好,根据尿液变黑,皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病,应考虑本病的可能,尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性褐黄病,尿中则不出尿黑酸,也无关节病。
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尿黑酸症是酪氨酸代谢中尿黑酸酶含量较少引起的一种代谢障碍遗传病。患者的尿中含有大量尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。患了尿黑酸尿症可能会导致患者出现多种并发症,如尿道感染、泌尿困难等,需要定时复查。
尿黑酸
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