尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。

尿黑酸尿症可以通过低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入量，减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成，导致病情加重，通过低蛋白饮食可减轻症状。2.口服抗氧化剂补充具有抗氧化作用的食物或药物，如维生... [详细]

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致，属于常染色体隐性遗传，属于一类常见的氨基酸代谢病，发病率有种族或者地区差异。我国发病率约为一万六千五百分之一，北方高于南方。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，正常儿童每天需要量为200-500Mg。

孩子出现尿黑酸症，这种情况主要是由于身体内缺乏一种酶叫做尿黑酸酶主要是起到酪氨酸的代谢。酪氨酸会产生尿黑酸，如果缺乏尿黑酸酶会导致尿酸经过尿液排出，还会引起孩子的身体的严重病变。等疾病属于遗传性的疾病需要做基因的分析，了解孩子的情况，给予有针对性的治疗，主要是减少酪氨酸的收入，有利于改善症状。

尿黑酸血症是一种染色体隐性遗传疾病，它是由于过多的尿酸由尿排出来，便在空气中氧化成黑色。尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以Fe2为辅酶，所以也可通过维生素C使这种酶的Fe2部分不足产生人工尿黑酸尿症。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内，P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。这种色... [详细]

口服维生素C，可以阻断黑色素的生成。所以，无论白天还是晚上服用，都不会发生变黑的。维生素C一般都是水溶性制品，一般剂量都比较高，如果每天摄取VC1000毫克以上，则易造成草酸或尿酸结石。有一些维生素c属于药的范畴，一般是治疗疾病用来辅助治疗，不建议长期服用。VC是水溶性维生素，一般而言3-4个小时就会随体液排出。所以... [详细]

一般情况下如果出现尿液发黑的情况就是尿黑酸症。如果患了尿黑酸症之后，尿黑酸的毒性会腐蚀骨骼和软骨，导致脊柱和关节发生病变，严重的时候还可能会危害生命，一般患者的外在表现为尿液放置后成黑色，脊椎关节弯曲，走路时如同老人一般。

酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时，由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸、延胡索酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中被氧化为黑色。

尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能... [详细]

该疾病是由于先天性尿氧化酶缺乏，导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸，并由尿液排出。尿酸经尿液排出后，在空气中氧化成黑色色素，尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏。已经证实，这种酸缺乏症存在于黑酸尿患者的肝脏中。该病是一种常染色体隐性遗传病。

尿黑酸尿症不会遗传，可分为胆红素过量产生(即溶血性黄疸)、肝细胞处理(摄取和结合)胆红素的能力下降(即肝性黄疸)和胆红素的胆汁排泄障碍(即梗阻性黄疸)。多吃高纤维食物以预防便秘拉不出大便。避免高胆固醇食物。均衡饮食。

没有其他的特殊的治疗方法。尿黑酸尿症这种属于一种代谢性的疾病常染色体隐性遗传主要是芳香族氨基酸生成的尿黑酸，不能进一步的氧化，所以病人在排出尿之后腐败初生成的碱性尿黑酸，由于自动氧化产生黑色素。

尿黑酸症一般的情况下是有一定潜伏期的，根据体质的不同，所以他的时间也是不一样的，出现了尿黑酸可能会导致出现血友病的情况发生。最好是去医院检查，对症治疗，而且一定要多喝些温开水，增加下血液循环的情况，一定要养成一个良好的生活作息。

尿黑酸症是常染色体隐性遗传病。这确实是一种非常严重的遗传性疾病，现在的医疗水平还没有很好的治疗药物和方法，都是针对具体的并且来进行控制和改善。想要彻底的治疗好是非常困难的。病人的身体上脊柱还有关节部位会有比较严重的炎症。

您好，尿黑酸尿与褐黄病是不会死的，要是您能够好好听医生的话，对您自己负责好好接受治疗，相信您在不久就会完全康复并且以后也没有后遗症您好好生活。