你好啊，本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，并由尿排出。尿黑酸由尿排出后，在空气中被氧化为黑色色素，因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。本病是常染色体隐性遗传病。

尿黑尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。由于先天性匀浆氧化酶缺乏，从酪氨酸分解的尿酸不能进一步分解成乙酰乙酸，导致尿液中排出过多的尿酸，并在空气中被氧化成黑色。酪氨酸可以在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟基苯丙酮酸，并在生成尿黑酸后进一步转化为乙酰乙酸和富马酸，尿黑酸分别参与糖代谢和脂代谢。