遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代治疗、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代治疗替代治疗包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如，患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有正常的凝血因子，可以暂时弥补患者的缺陷，维持正常凝血功能。适用于急性出血或手术前预防性治疗，以... [详细]

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如，患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有足够的凝血因子Ⅺ，可以暂时缓解出血症状，但无法根治疾病。适用于急性出血或手术前预防出血时。2.... [详细]

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如，患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有足够的凝血因子Ⅺ，可以暂时缓解出血症状，但无法根治疾病。适用于急性出血或手术前预防出血时。2.... [详细]

(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ：C水平在1%... [详细]

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。

凝血因子Ⅺ缺乏会导致死亡