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治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要1.患儿需加强护理避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)2.局部止血体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用... [详细]
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血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致的凝血功能障碍疾病,表现为出血倾向和黏膜出血。血管性血友病是由vonWillebrand因子基因突变引起的凝血异常。该因子在血液凝固过程中起到关键作用,其缺陷会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑等症状。严重时可有深部内脏出血,如... [详细]
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你好,血友病是一种遗传性疾病,是因为凝血因子的合成障碍导致凝血。建议你可以通过口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善,同时可以输入凝血因子VIII改善凝血功能。男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,如果配偶是健康人的话,后代的发病率为50%
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血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(... [详细]
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您好根据您的描述,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,女性患者会出现月经过多的症状,临床表现为贫血,全身无力,自发性出血等症状。女性血管性血友病的治疗除规律应用弥凝、血浆制品与抗纤溶药物外,月经过多可给予雌激素类药物。
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血管性血友病病因复杂多样,可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈,需要专业医生的干预和治疗。1.遗传性因子Ⅷ缺乏遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致,使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻... [详细]
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一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
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本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
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血管性血友病病因复杂多样,可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈,需要专业医生的干预和治疗。1.遗传性因子Ⅷ缺乏遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致,使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻... [详细]
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血管性血友病病因复杂多样,可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈,需要专业医生的干预和治疗。1.遗传性因子Ⅷ缺乏遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致,使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻... [详细]
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血管性血友病病因复杂多样,可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈,需要专业医生的干预和治疗。1.遗传性因子Ⅷ缺乏遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致,使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻... [详细]
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血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,其主要特点是患者有较长的家族史,其后代患有血管性血友病的概率比正常人高。血管性血友病的主要症状是出血,主要表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤出血等。在严重的情况下,可能会出现内脏出血,如消化道出血和颅内出血,危及生命。对于轻度的血管性血友病,可... [详细]
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血管性血友病是由血浆血管性血友病因子产生减少或产生有缺陷而导致的遗传性出血性疾病。其临床及实验室基本特征为自发性或创伤后皮肤粘膜出血、出血时间延长、活化部分凝血酶时间延长、血友病因子相关抗体浓度下降。该病为常染色体不完全显性遗传。其目的是纠正出血及凝血异常。无症状的轻症患者无需治疗。如果出现出血,可以用去安精氨酸血管... [详细]
血管性血友病
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