-
GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑... [详细]
-
戈谢病可能会痛。戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,属于常染色体隐性遗传病,通常是因为葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的。患者通常会出现肝脾肿大、生长发育迟缓、面色苍白等症状,并且还会伴随贫血、出血等情况。在患病早期时,患者一般会出现生长发育迟缓、面色苍白等症状,但一般不会出现疼痛的情况。随着病情的发展,患者可能会出现肝脾肿大... [详细]
-
戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。临床以生长发育落后、肝脾进行性肿大、病理性骨折、鱼鳞样皮肤改变等为主要表现。此病可以分为三型,根据分型不同可采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗,以及对症支持治疗。建议到医院相关科室就诊。
-
戈谢病晚期会可能出现脾梗死、脾脏破裂、骨折、皮肤出现瘀斑。戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,是染色体隐性遗传,溶菌酶体积沉积最常见的疾病。戈谢病通常在染色体上隐性遗传,致病基因位于一号染色体上。染色体基因点突变和其他一些稳定性降低,导致大量葡萄糖和肝脂肪在肝、脾、肺和脑的单核巨噬细胞中积累,形成典型的高切细胞。
-
戈谢病是指糖原贮积病,糖原贮积病早期通常会出现生长发育迟缓、肌肉萎缩、腹部肿块等症状。1、生长发育迟缓糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传的代谢病,由于糖原代谢障碍,导致能量代谢不均衡,引起生长发育迟缓,可表现为身高矮小、体重较轻、头围偏大等症状。2、肌肉萎缩由于糖原贮积病导致肌肉中的葡萄糖减少,长期的肌肉萎缩会导致肌肉... [详细]
-
戈谢病的治疗是比较困难的,主要是因为它是一种家族遗传性的疾病,并且治疗的希望并不大,具体能活多久,并没有一定的数据来表示,格谢病的治疗主要就是增加患者的寿命,对于延长患者寿命,提高生存质量有着显著的效果,绝大多数临床症状改善,脏器不在继续受累,主要用于戈谢病Ⅰ型治疗,对于Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应症。
-
戈谢病会导致患儿有意识改变、精神呆滞等中枢神经系统症状,也会有斜视、惊厥以及呼吸不畅等不良情况的发生,且生长发育会变得迟缓,并会引起病理性骨折和肝脾进行性肿大。
-
并没有办法说戈谢病就是一种绝症,但是它可以治疗的,但是治愈的希望并不大,并且可解病是属于一种代谢性的疾病,是属于染色体隐性遗传疾病,戈谢病无特效药物疗法,很多病人在初中期或加减也可以用巴豆制霜,但控制用量,大枣`茯苓`猪苓`青蒿`苎麻根合鳖甲丸加减,戈谢病治疗以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
-
你好!戈谢病是一种脂质代谢障碍的家族性常染色体隐性遗传疾患,没有传染性,酶替代治疗是对戈谢病第一有效治疗方法,建议及时到正规三甲医院就诊,专科医生指导下采取针对性治疗措施。平时放松心情,保持乐观情绪,注意休息,避免劳累,合理膳食,保证营养均衡。
-
戈谢病患者可适量食用瘦肉,注意烹饪方式和肝功能监测。戈谢病是一种溶酶体贮积症,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致葡萄糖脑苷脂在身体各组织中积聚。瘦肉中含有适量的蛋白质和必需脂肪酸,对于维持机体正常代谢和免疫功能有益。但戈谢病患者肝脏功能可能受损,因此在食用瘦肉时应选择烹饪方式如蒸、煮等,避免油炸或过度加工,同时定期监测肝功能... [详细]
-
中医戈谢病治疗可采取中药调理、针灸疗法、艾灸疗法、血清酶替代治疗、脾脏移植等方法。1.中药调理通过中药内服来调节身体气血平衡,缓解症状。适用于轻度至中度戈谢病患者,旨在改善症状、延缓病情进展。2.针灸疗法针灸可刺激穴位以调节气血流通,可能对减轻戈谢病相关症状有益。适合轻到中度患者,在专业针灸师指导下定期接受治疗。3.... [详细]
-
戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种,由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。戈谢病Ⅱ型... [详细]
-
戈谢病常是染色体隐性的遗传,致病基因位于一号染色体,目前发现位于染色体基因点的突变,还有一些其他的稳定性的下降使大量的葡萄糖、肝脂在肝、脾,还有肺和脑组织的单核巨噬细胞中聚集形成了典型的戈谢细胞,不同的人种基因型的变异不同,少数患者可能为激活蛋白的缺陷。
-
酶替代治疗基因治疗应用造血祖细胞,成肌细胞移植,将基因导入患者体内,并通过其增生特性在体内获得大量含有基因的细胞,脾切除适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4到5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。
-
您好,不能确定,建议结核当地中医,进行中药调理看看
戈谢病
共
310
个关于戈谢病的问题
我要提问
推荐医生
更多