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这主要取决于患者的病情,治疗一般是从以下几点入手:1.一般疗法,要注意营养预防继发性的感染的发生。2.对症治疗贫血或者出血多的患者,可以予以成分输血或者脾功能亢进症状明显的患者,可以考虑切脾,但是全脾切除后虽然可以减轻腹部的负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶尔可以自行的缓解而痊愈,但是有加速肝脏以及骨骼破坏的... [详细]
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戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种,由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。戈谢病Ⅱ型... [详细]
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戈谢病(GD)是溶酶体贮积病(LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。主要还是预防为主的了。GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。
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戈谢病是一种常染色体遗传性溶血性贫血及骨骼、神经系统异常为特征的疾病。小儿戈谢病的症状主要包括贫血、脾大、黄疸、关节病变以及神经系统损伤等。1.贫血:由于骨髓造血功能受损和红细胞破坏加速所致,患儿可出现面色苍白、乏力、气短等症状。2.脾大:随着病情的发展,小儿可能会出现脾脏肿大的情况,并且还会伴随腹胀、恶心呕吐等症状... [详细]
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小儿戈谢病不能被治愈。小儿戈谢病是由于溶酶体β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起的遗传性代谢障碍疾病,主要累及多个器官系统。该病的发病机制涉及到细胞内的生物膜结构异常,导致葡糖脑苷脂无法正常分解而累积,进而引发一系列临床症状。由于戈谢病是由基因突变引起,因此无法通过常规手段彻底治愈。虽然目前有一些针对戈谢病的靶向药物如阿糖胞苷... [详细]
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戈谢病的患者是可以结婚的,但是戈谢病是属于家族遗传的疾病,而且是属于隐性遗传,患有高血病的人结婚之后生下来的孩子,很有可能还会有这样的疾病,戈谢病目前可以应用特异性的药物进行治疗可以有很明显的控制作用。配合一些对症治疗措施,应该可以控制。主要在于早期诊断。
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吃哈密瓜的好处:属于高维生素B的食物,造成机体寒凉性属性的增加,有利于戈谢病症状的缓解。戈谢病多属于寒热蓄积造成那个。吃香瓜的好处:属于性味平和性的食物,维生素的含量高,也是本病机能的恢复,非常适宜本病患者食用。
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戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢异常病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病当中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类的物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏,而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发... [详细]
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小儿戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病,没有任何传染性。表现为生长发育落后,肝脾进行性肿大,骨骼疼痛等症状。确诊为小儿戈谢病后,要注意预防继发性的感染,并且加强营养治疗。如果贫血较重或者是出血明显的患儿,可以给予输注成分血治疗。如果患儿年龄在五岁以上,并且脾脏巨大,伴有脾功能亢进,对部分患儿还可以做脾切除术。
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戈谢病是一种基因突变导致的遗传性溶血性疾病,主要表现为贫血、感染、出血等症状。1、贫血患者体内的红细胞寿命较短,且红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低,导致红细胞寿命缩短,从而出现不同程度的贫血症状。患者可以在医生的指导下进行补充铁剂治疗,如硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等,必要时还可以进行输血治疗。2、感染戈谢病患者常... [详细]
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你好,血象检查显示为低色素或正色素性贫血,X线检查普遍性骨质疏松,骨髓腔扩大,皮质变薄,虫蚀样骨质破坏,股骨下端呈酒瓶样畸形。B型超声波检查可显示脾脏和(或)肝脏的弥漫性均匀性肿大。
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儿童患有戈谢病是不能长高的,骨骼发育比较迟缓,甚至会倒退。会有呼吸困难、咳嗽咳喘以及注视困难,同时皮肤会长出鱼鳞状的棕黄色斑,意识、语言以及行动方面都会出现一定的障碍,严重时还会有肝脾肿大和脾功能亢进的并发性症状。
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戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚,临床症状明显。应及时去医院内分泌科通过血常规,骨髓图片及酶学检查明确具体病变情况,如果确诊为戈谢病,结合管着临床症状,可以考虑行脾切除。
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戈谢病是由于遗传造成的疾病,多发于幼儿,成年人也是有可能患上这个疾病。戈谢病主要的症状有特脾、肝异常肿大,身体中的骨骼发生异常病变,脾功能亢进,也可以出现造血系统和中枢神经系统症状。
戈谢病
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