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夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿,主要属于一类自身免疫性疾病,多发生在睡眠时,出现了含铁血红素尿,以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况,针对这种疾病,首选的治疗方法是刺激骨髓造血,应用激素治疗,再是应用康力龙还有环孢素,进行对症支持治疗。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与家族遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血,出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。治疗主要以药物治疗为主,可有效缓解症状,能够治愈的方法是异基因造血干... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身属于十分罕见的疾病,有报道称大概每1一百万人口中只有1-10例,所以发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异临床表现,所以容易误诊或延诊。临床表现多是不明原因溶血性贫血,有着和贫血相关的症状,比如说全身乏力以及黄疸。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿检查,一般包含基础检查和实验检查。基础检查包含血常规和尿检等,实验检查包含HAM、糖水溶血和补体溶血试验等。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性的血管内溶血性的疾病,对患者有较大的危害,结合两种检查,能有效帮助医生判断病情,患者应听从医生安排,尽早发现,及早治疗。
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您好,PNH是一种后天性造血干细胞基因突变所指的红细胞膜缺陷性的溶血性疾病,与睡眠有关,表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿。需要激素治疗,但是造血干细胞移植才是根本。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为贫血、黄疸、血尿、发热、出血倾向等症状,通常需要到血液科进行进一步的实验室检查和诊治。1.贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短,在骨髓中无效造血和溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降,引起全身组织缺氧,表现为乏力、头晕等症状。可通过全... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可采取补体抑制剂、免疫调节剂、造血干细胞移植等治疗措施。1.补体抑制剂补体抑制剂如依库珠单抗可以阻断补体激活途径,减少溶血反应。患者需定期注射此药。通过抑制补体系统来减少血红蛋白尿发作频率和严重程度,从而保护肾脏功能。适用于有频繁血红蛋白尿发作、肾功能受损的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者。2.免疫调... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可以采取骨髓抑制剂、环孢素、达那唑等治疗措施。1.骨髓抑制剂骨髓抑制剂如羟基脲、阿糖胞苷等通过减少异常红细胞的产生来控制症状。这些药物通常口服或静脉注射。这些药物能够干扰DNA合成,从而阻止异常红细胞的增殖,达到治疗目的。适用于病情较轻且无严重并发症的患者。2.环孢素环孢素可通过调节免疫反应来减... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿患者应在医生指导下进行生育规划。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病,其特征是红细胞寿命缩短,导致血红蛋白尿和贫血。由于该疾病可能影响胎儿的生长和发育,因此在考虑生育前,患者应咨询专业医生,进行全面的身体检查和评估。医生会根据患者的病情和生育意愿,制定个性化的生育规划,以确保母婴的安全。
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阵发性睡眠型血红蛋白尿属于一类免疫性溶血性贫血,若不及时进行治疗,还可能产生一系列的并发症,常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。此外还有其他并发症,如血栓形成,肾功能减退。
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早期表现为贫血的症状占60.3%,少数患者急性起病,由于急性溶血,突然出现在尿中,最常见的症状有慢性贫血、疲劳、头晕、面色苍白、心悸、气短、耳鸣、眼睛发红等。说明:肾上腺皮质激素的应用可减少或减少血红蛋白尿的发病。有适应症的病例可及早应用。严重的血红蛋白尿可引起输血作为对症治疗。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿目前是无法治愈的。因为这种疾病是由获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其中一半以上发生在年轻人中,男性的发病率多于女人,与遗传和种族没有直接的关系。目前的治疗主要是预防红细胞损伤,预防血栓和刺激造血。没有特别具体的方法,主要是对症治疗和支持治疗。
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你好,根据你提供的信息,阵发性睡眠性血红蛋白尿。这种病主要是由于失眠的时候呼吸,节律的改变,导致体内酸碱度的改变引起红细胞的破损溶血。建议和指导这种情况,用激素才可以有效的避免溶血的发生,中药制剂对这个病的治疗,没有明确的疗效,可以作为辅助的治疗,不能作为主要的治疗方式。否则容易导致溶血。有可能引起病情加重。
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是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
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