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苯丙氨酸是一种人体必需的氨基酸类物质,通常对人体无害。但如果摄入过量,可能会对身体有害,如引起苯丙酮尿症、苯丙氨酸血症等疾病。1、苯丙酮尿症苯丙氨酸是一种氨基酸类物质,如果饮食中摄入过量的苯丙氨酸,会导致苯丙氨酸在体内大量蓄积,从而引起苯丙酮尿症。患者会出现尿液、血液中的苯丙氨酸含量增高的情况,部分患者会出现智力低下... [详细]
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苯丙氨酸羟化酶的作用是促进体内的苯丙氨酸代谢,属于一种比较重要的酶。苯丙氨酸羟化酶是体内重要的一种酶,可以促进体内的苯丙氨酸代谢,如果体内的苯丙氨酸含量过高,可能会使患者出现苯丙酮尿症,从而导致身体发育迟缓、智力低下等症状。如果患者出现了苯丙酮尿症,可以在医生的指导下,口服盐酸沙丙蝶呤片、盐酸罗沙酮片等药物进行治疗,... [详细]
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该患者的苯丙氨酸水平为0.55时,一般不正常。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,在体内参与蛋白质合成等生化反应。当苯丙氨酸浓度超过正常范围时,可能表明肝脏、肾脏或其他器官的功能异常,需要进一步检查以明确诊断。若患者在短时间内食用了高蛋白食物,可能导致血液中的苯丙氨酸含量暂时性偏高,出现苯丙氨酸0.55g/L的现象。但这... [详细]
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苯丙酮尿症可以通过饮食控制、低苯丙氨酸配方奶、口服药物治疗等措施进行治疗。1.饮食控制饮食控制包括限制含高苯丙氨酸的食物摄入,如乳制品、肉类等。同时增加富含蛋白质但低苯丙氨酸的食物,如豆类。通过减少苯丙氨酸的摄入量,可以降低血液中的苯丙氨酸浓度,从而减轻症状并预防神经系统损伤。适用于确诊为苯丙酮尿症的患者,特别是婴幼... [详细]
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
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苯丙氨酸高不常见的,宝宝苯丙氨酸值偏高不排除苯丙酮尿症的疾病。这种病是由于体内缺少苯丙氨酸羟化酶,致使人体不能代谢苯丙氨酸。这样,体内就会出现苯丙氨酸堆积,造成人体器官受损,特别是大脑,会严重影响孩子的智力。建议及早采用低苯丙氨酸奶粉替代一般婴儿奶粉或母乳,可避免体内苯丙氨酸的堆积,从而阻止对大脑的损害。
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苯丙氨酸偏高一般见于苯丙酮尿症,苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,是因为苯丙氨酸氢化酶基因突变导致酶活性降低,使得苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积而导致疾病。因苯丙氨酸氢化酶基因突变,使得苯丙氨酸氢化酶活性降低,不能将苯丙氨酸转化为络氨酸后致苯丙氨酸在血液,脑脊液及组织中的浓度增高,所以化验的时候苯丙氨酸浓度会升高,苯丙氨酸... [详细]
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苯丙氨酸的危害是会引起高血压、脑损伤和癫痫等症状。苯丙氨酸在人体内起着非常重要的作用,可以促进人体内的新陈代谢。一般来说,对人体无害。但是,如果摄入过多或体内含有过多的苯丙氨酸,会对人体产生一定的影响,而体内苯丙氨酸的缺乏也会造成一定的危害。因此,当患者出现高苯丙氨酸症状时,必须及时到医院检查,找出症状并对症治疗。在... [详细]
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苯丙氨酸一般是指苯丙酮尿症,苯丙酮尿症患者的尿液中苯丙酮酸含量较高,其严重程度主要与苯丙氨酸浓度有关。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,在人体内的代谢途径包括氧化分解、还原、合成等。苯丙氨酸在人体内的含量过高,可能会导致苯丙酮酸尿症,患者会出现智力发育迟缓、肌肉张力降低、皮肤干燥等症状,严重时甚至会出现癫痫、脑瘫等疾病... [详细]
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苯丙氨酸关键转移为酪氨酸,然后持续合成。转氨效果发生的苯丙酮酸量十分少。但是,在后天性苯丙氨酸羟化酶缺少的人当中,苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸,苯丙酮酸添加。苯丙酮酸出目前血液和尿液中,造成智力发育阻碍,与他人智力相差较大,称为苯丙酮尿症。
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孩子有这个病症的出现与妈妈有直接的关系,不知道你亲属在怀孕的时候孕检没有,她肯定也存在这个问题。是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。
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苯丙氨酸的补充可以通过饮食疗法、低苯丙氨酸配方奶、苯丙氨酸解毒剂、苯丙氨酸代谢酶促剂以及基因治疗等方法来实现。1.饮食疗法通过减少摄入富含苯丙氨酸的食物如肉类、乳制品等,增加低苯丙氨酸食物如燕麦、荞麦等来控制苯丙氨酸水平。适用于轻度高苯丙氨酸血症患者,旨在通过调整日常饮食来管理症状。2.低苯丙氨酸配方奶使用特殊配制的... [详细]
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苯丙氨酸高的治疗措施包括低苯丙氨酸饮食、口服药物、补充营养素。1.低苯丙氨酸饮食低苯丙氨酸饮食包括限制摄入含苯丙氨酸的食物,如乳制品、肉类等。同时增加富含蛋白质但不含苯丙氨酸的食物,如豆类。通过减少苯丙氨酸的摄入量,可以降低血液中的苯丙氨酸浓度,从而减轻症状并预防神经系统损伤。适用于苯丙酮尿症患者,特别是新生儿和婴幼... [详细]
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苯丙酮尿症的诊断价值是血苯丙氨酸20mg/dl(1200μmol/L),2mg/dl(120μmol/L)是正常的,血苯丙氨酸2mg/dl需要审查,在4-16mgdl/dl还可以进一步检测苯丙氨酸负载,血苯丙氨酸20mg/dl和2mg/dl负载测试后,诊断为高phenylalanineemia;超过20mg/dl可诊... [详细]
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含有苯丙氨酸的食物以肉类和鱼类以及动物肝脏这一类的食物含量较高,所以在日常生活中,要让孩子多补充这一类的食物,另外一些奶制品也富含苯丙氨酸,如巧克力,牛奶,奶酪等食品。所以日常也要让孩子适量食用这一类的食品。
苯丙氨酸
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