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你好,苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选,随着喂食的时间延长,临床症状才渐渐表现出来。简单来说,会对孩子的智力造成一定的影响,在精神上会出现一定的问题。
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根据你的描述,新生儿筛查宝宝苯丙氨酸偏高应该是没有达到苯丙酮尿症的指标
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苯丙氨酸可能导致中枢神经系统抑制、运动失调、行为异常、智力发育迟缓以及皮肤瘙痒等危害。1.中枢神经系统抑制中枢神经系统受到高浓度苯丙氨酸刺激后,神经递质合成增加,导致神经细胞兴奋性降低。出现嗜睡、昏迷等现象,严重时可导致呼吸衰竭甚至死亡。2.运动失调高苯丙氨酸水平影响大脑中神经递质的正常代谢和功能,干扰神经信号传递,... [详细]
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苯丙氨酸偏高可能是由苯丙酮尿症、先天性酪氨酸血症、肝硬化、慢性肾衰竭、药物副作用等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.苯丙酮尿症由于基因突变导致患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,使得苯丙氨酸不能正常代谢而积累,从而引起血液中苯丙氨酸浓度升高。该病可以通过低苯丙氨酸饮食进行管理,例如限制高蛋... [详细]
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患病宝宝会逐渐出现头发由黑变黄、皮肤变白和眼睛虹膜变浅,肌张力增高、步态异常、手部细微震颤、肢体重复动作等神经系统异常。尤其值得家长注意的是宝宝尿液有非常难闻的老鼠尿味。此外,宝宝还容易有湿疹、呕吐、腹泻等。
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你好,正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度20mg/dl,多在20~50mg/dl之间,50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何,蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给... [详细]
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一般临床上来说苯丙酮尿症患儿不能完全代谢吸收这种蛋白,是由于酶的丢失或缺陷,而这种蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。
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宝宝苯丙氨酸值偏高不排除苯丙酮尿症的疾病。这种病是由于体内缺少苯丙氨酸羟化酶,致使人体不能代谢苯丙氨酸。这样,体内就会出现苯丙氨酸堆积,造成人体器官受损,特别是大脑,会严重影响孩子的智力。建议及早采用低苯丙氨酸奶粉替代一般婴儿奶粉或母乳,可避免体内苯丙氨酸的堆积,从而阻止对大脑的损害。
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你好,根据你的描述情况来看,苯丙氨酸偏低眼看具体情况,一般情况下,如果仅仅是偏低的话,不是特别低,只要不超过范围值,就不是什么大问题,但是如果太低的话,就要尽早治疗,因为苯丙氨酸偏低会影响孩子在增高,还会对孩子智力造成影响,更有甚者会导致孩子的生长发育有不可逆的影响,这都是对孩子健康成长非常不利的。祝你身体健康
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苯丙氨酸是正常人不可缺少的营养成分,正常人的肝脏里有一种特殊的酶,如果缺少这个从而引起中枢神经系统的损伤。患者通常表现为动作不协调,脾气暴躁,语言发育迟缓,甚至发生癫痫等,如不及时治疗,会造成永久性智力损伤。
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苯丙氨酸在人体内参与神经递质合成、蛋白质合成、代谢调节、抑制酪氨酸羟化酶活性以及合成多巴胺和去甲肾上腺素等。由于苯丙氨酸与神经系统功能密切相关,建议咨询医生后再摄入相关食物或药物。1.神经递质合成由于苯丙氨酸是合成中枢神经系统中多种神经递质如多巴胺、去甲肾上腺素等的重要前体物质,因此其参与了神经系统的正常功能维持。通... [详细]
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苯丙氨酸是一种非必需氨基酸,具有独特的化学结构和生物活性,在机体代谢中发挥重要作用。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,参与合成蛋白质。当其代谢异常时,可能导致神经递质合成减少,引起神经系统功能障碍。高苯丙氨酸血症患者可能出现智力低下、运动发育迟缓、皮肤白皙、头发颜色浅淡等症状;低苯丙氨酸血症则可能伴随特殊体味、皮炎等问题... [详细]
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苯丙氨酸水平可能会持续升高,特别是在未经治疗的情况下。持续升高的苯丙氨酸可能导致神经递质合成减少,进而影响大脑功能,还可能干扰其他生化过程,增加神经系统疾病的风险。若患者出现苯丙氨酸偏高的症状,建议及时就医进行进一步检查和确诊。苯丙氨酸偏高可能与肝脏疾病、肾病综合征等疾病有关,也可能是由于药物副作用引起的。如果患者存... [详细]
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苯丙氨酸是一种非必需氨基酸,具有独特的化学结构和生物活性,在机体代谢中发挥重要作用。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,参与合成蛋白质。当其代谢异常时,可能导致神经递质合成减少,引起神经系统功能障碍。高苯丙氨酸血症患者可能出现智力低下、运动发育迟缓、皮肤白皙、头发颜色浅淡等症状;低苯丙氨酸血症则可能伴随特殊体味、皮炎等问题... [详细]
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苯丙氨酸是人体必须需要的氨基酸之一,也是抗癌药物可以抑制癌肿瘤的生长,对治疗癌症有一定的作用,如果身体缺乏氨基酸,会导致人的生长发育比较迟缓,氨基酸摄入不能太多,但是也不能太少,平时的时候可以多吃一些含低蛋白质的食物。
苯丙氨酸
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