-
卟啉病一般是指红细胞生成性原卟啉病,红细胞生成性原卟啉病的原因是血红素合成过程中所需的酶缺乏。红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传病,主要是由于血红素合成过程中所需酶缺乏,导致卟啉和其前体物质在体内积聚,从而引起皮肤、消化系统和神经系统等症状。患者可能会出现皮肤光敏性皮损、腹痛、便秘等症状,还可能会出现贫血、肝... [详细]
-
卟啉病的病因是血红素合成酶先天性缺乏。卟啉病是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要是由于血红素合成酶先天性缺乏所导致的。患者在临床上主要表现为皮肤和神经系统受到损害,皮肤主要表现为急性光敏反应,慢性光敏反应和皮肤脆性增加,神经系统主要表现为肌无力、肌张力减退、共济失调、震颤等。患者可以在医生的指导下使用羟基脲片、烟酰胺... [详细]
-
您好,是有一定的关系的,请进行参考:中医对卟啉病气血两虚型具体辨治如下:症状:腹部隐痛或闷痛,时作时止,面色白光白,神疲乏力,自汗盗汗,心悸气短,舌质淡,苔薄白,脉沉细。病机:病久耗气伤血,而致气血亏虚,或因脾胃虚弱,气血生化无源,而致气血两虚。气虚无力推动,引起气滞,气机阻滞腑气不通,故出现腹痛;如血虚不能濡养胃肠... [详细]
-
你好,治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明,放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着... [详细]
-
卟啉病的治疗可能包括抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光保护措施、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.抗血红蛋白生成药物通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药物能有效控制急性腹痛发作及预防其复发;适用于急性神经精神症状患者。2.抗氧化剂治疗抗... [详细]
-
急性间歇性卟啉病称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原
-
卟啉病对患者的面部皮肤、消化系统和神经系统的影响都是比较大的,会出现一些症状,但皮肤的症状是最明显的。卟啉病的皮肤常见症状包括非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退等。患上卟啉病后皮肤的脆性会增加,轻轻的擦伤一下就可能会形成糜烂面。
-
卟啉病可以通过饮食调整、药物治疗、光疗等措施进行治疗。1.饮食调整限制摄入含铁食物如红肉、动物肝脏等,增加富含维生素B族的食物如绿叶蔬菜。减少血红素合成,降低尿液中卟啉含量,从而减轻症状。适用于轻度至中度卟啉病患者,可作为辅助治疗手段。2.药物治疗使用去铁胺或促排灵等螯合剂,通过口服或静脉注射减少体内铁离子水平。这些... [详细]
-
卟啉病的止痛治疗可以采取饮食疗法、药物治疗、血浆置换等措施。1.饮食疗法患者应遵循低铜、高蛋白饮食原则,如增加摄入富含维维生素B族的食物。合理饮食有助于维持身体功能正常运作,减少肝脏负担,从而缓解症状。适用于轻度疼痛及不适的患者,在日常生活中作为辅助手段使用。2.药物治疗可遵医嘱服用非甾体抗炎药,如布洛芬缓释胶囊、萘... [详细]
-
卟啉病的治疗可能包括抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光保护措施、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.抗血红蛋白生成药物通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药物能有效控制急性腹痛发作及神经精神症状,改善患者生活质量。2.抗氧化剂治疗抗氧化剂如... [详细]
-
卟啉病可以通过饮食疗法、药物治疗、血浆置换等措施进行治疗。1.饮食疗法患者应遵循低铜、高蛋白饮食原则,如减少含铜食物摄入,增加优质蛋白质来源。低铜饮食可以降低体内铜离子浓度,减轻肝脏负担,从而缓解症状;高蛋白饮食有助于维持身体功能。适用于轻度卟啉病患者日常管理,可作为辅助治疗手段。2.药物治疗常用药物包括锌剂、铁剂等... [详细]
-
急性间歇性卟啉病称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原
-
卟啉病(PORPHYRIN)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如Δ-氨基-R-酮戊酸(ALA)以及胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿以及粪中排出。这种病根据主要根据症状以及实验室检查就可以确诊,临床表现又称紫质病,分遗传性以及获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛以及... [详细]
-
贫血可以口服阿胶浆、八珍颗粒等药物治疗,低血压可以口服生脉饮治疗,另外注意饮食营养,多吃动物肝脏、蛋类、瘦肉、鱼虾、牛奶等食物。另外注意是否有胃肠道病变、饮食不好、月经过多等疾病,要明确导致贫血的病因,针对病因进行治疗。
-
血卟啉病又称血紫质病,系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。
卟啉病
共
346
个关于卟啉病的问题
我要提问
推荐医生
更多