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急性间歇性卟啉病的原因可能是遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物滥用、维生素缺乏症等,这些因素导致体内卟啉前体积累,引发症状。患者应避免摄入已知触发该病的药物和食物,保持健康的生活方式,以减少发作风险。1.遗传性血红素生物合成代谢障碍遗传性血红素生物合成代谢障碍导致血红素合成减少,进而影响血... [详细]
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您好,这种情况说明药物不对症。出现卟啉病,是由于卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。要注意饮食控制,不要吃辛辣刺激性食物,适当补充维生素,可以口服羟氯喹治疗
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您好,出现卟啉病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。紫外线过敏是由于阳光曝晒引起的,主要表现为皮肤出现红肿疼痛现象,出现脱皮。
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急性间接性卟啉病通常会出现皮肤症状、神经系统症状、消化系统症状等,患者需要及时就医治疗,以免延误病情。1、皮肤症状急性间接性卟啉病是一种常见的急性发作性疾病,患者体内的血红素合成酶可能会出现缺陷,从而引起急性溶血性贫血的情况,在发病的早期,患者可能会出现皮肤水肿、红斑、丘疹等症状,也可能会出现皮肤糜烂、溃烂等情况。2... [详细]
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卟啉病无法治愈,但可通过药物治疗控制病情发展。卟啉病是由于体内卟啉前体累积所致,这些物质在阳光下会形成光敏物质,从而引发皮肤病变。通过减少卟啉前体的产生和增加其分解,美蓝能降低血液中卟啉含量,减轻症状。此外,服用羟氯喹可以减少皮肤对日光的敏感性,并防止新卟啉形成。除上述提及的美蓝外,患者还可遵医嘱使用人血清白蛋白、维... [详细]
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肝细胞的卟啉病无法根治。这是因为该疾病是由于肝脏无法正常代谢卟啉前体物质,导致卟啉在体内积累而引起的。虽然可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状,但无法彻底治愈,因为肝脏无法恢复正常的代谢功能。因此,患者需要长期管理并遵循医生的建议,以减少症状发作和并发症的风险。
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卟啉病可以在荧光显微镜下检查出来。可以发现红细胞红色荧光呈阳性。粪便当中原卟啉增加,而尿液当中原卟啉阴性。根据这些可以诊断原卟啉病。原卟啉病,是一种常染色体显性遗传性疾病。临床上诊断原卟啉病的时候,主要是依据其临床表现,皮肤在日光下可以出现明显的光敏性的损害。原卟啉病一旦发生,一定要积极地进行治疗。可以尽量地避免日光... [详细]
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红细胞生成性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ,最终氧化成粪卟啉Ⅰ,正常... [详细]
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。其中以EPP... [详细]
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卟啉病的治疗措施包括光敏剂避免、抗生素治疗、输血以及对症支持治疗。1.光敏剂避免此措施适用于预防急性发作期间的皮肤刺激。2.抗生素治疗对于慢性疾病状态下的反复感染有帮助。3.输血但需注意输血反应的风险,定期监测血液成分变化。建议定期检查尿液中卟啉含量,以便及时发现并处理潜在的健康风险。
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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿排泄大量ALA及卟胆原小儿急性间歇性卟啉病发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。
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卟啉症医治重如果清除诱因,避光防晒,酌情用药品或照射医治。卟啉病是血红蛋白分解途径中,因为缺少某种酶或酶活性下降,引发的一组卟啉新陈代谢障碍性疾病。会出现皮肤水疱、糜烂、结痂、溃疡、疼痛等。提议配合医生治疗的同时,在饮食上以高糖食品摄取,在十分严重,能够须要静脉打针葡萄糖。
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如果是常见的红细胞生成性原卟啉病,严重者可出现水疱、血疱、糜烂。皮疹的反复发作使患者面部呈饱经风霜样的改变,手背、面部等表观部位可见线状萎缩性的瘢痕。严重的患者可伴有肝病,而且皮疹终生反复发生。卟啉病根据酶的缺陷可分为多种类型,不同的类型所导致的后果也是不同的。
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卟啉病的临床表现一般表现为身体表面出现糜烂或者是溃疡这样的情况,皮肤的脆性也会增加。另外一种就是患者的红细胞生成出现了障碍,这种病症一般来说在儿童时期发生的情况是比较大的。诊断的时候可以通过显微镜来观察患者的红细胞。
卟啉病
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