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你好:迟发性皮肤卟啉病即是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。
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您好,卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。您好,1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作... [详细]
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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量δ-氨基-γ酮戊酸及卟胆原。目前缺乏根治的方法,治疗要去除诱发因素,避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物,如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等,高铁... [详细]
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你好,本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。一定需要做好防晒的情况的啊。本病属常染色体显性遗传,遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素等有关。一定要去医院做详细的检查的啊
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急性间歇期卟啉病合并妊娠可采取药物治疗、饮食管理、心理支持治疗等措施进行治疗。1.药物治疗对于急性发作期间的疼痛,可以使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解。同时,医生可能会建议患者服用铁螯合剂去铁胺以减少血红素合成。非甾体抗炎药通过抑制前列腺素的产生来减轻疼痛,而铁螯合剂则能阻止卟啉前体物质的形成,从而降低症状发生频率。此... [详细]
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记性间歇性卟啉病是常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。目前没有药物可以根治,只能通过用药缓解症状,日常注意碳水化合物和蛋白质的摄入量,供给足够的热量和电解质,避免发... [详细]
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急性间歇性卟啉病合并妊娠是常染色体显性遗传。该病是由尿卟啉原合成酶部分缺乏引起,即卟啉原脱氨酶缺乏,病人体内这种酶的活性只有正常人的50%左右,核酸原位杂交等技术已证实卟啉原脱氨酶基因位于11q23qter区包含5个外显子。该病多发于青春期,在月经期易发病,一些药物和激素可以诱导疾病发作或加重疾病,碳水化合物和血红素... [详细]
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卟啉病发病时,症状往往持续数天或更长.青春期后,女性发病率比男性高.有些妇女在月经周期的后半期发病.腹痛是最常见的症状.疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术.胃肠道症状有恶心,呕吐,便秘,腹泻和腹部胀气.膀胱受影响,可能出现排尿困难.发病期间常常有心率加快,血压升高,出汗和烦躁不安.
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卟啉病伴周围神经病变严重。卟啉病是一种由于体内卟啉代谢异常导致的疾病,常表现为皮肤病变和神经系统症状。而周围神经病变是卟啉病的常见并发症之一,它可能导致感觉异常、疼痛、肌肉无力等症状,严重影响患者的生活质量。因此,卟啉病伴周围神经病变需要得到及时的诊断和治疗,以减轻其对患者的影响。
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卟啉病发病时,症状往往持续数天或更长.青春期后,女性发病率比男性高.有些妇女在月经周期的后半期发病.腹痛是最常见的症状.疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术.胃肠道症状有恶心,呕吐,便秘,腹泻腹痛和腹部胀气.膀胱受影响,可能出现排尿困难.发病期间常常有心率加快,血压升高,出汗和烦躁不安.
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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牛奶富含有大量的优质蛋白营养物质,具有保护胃黏膜,促进营养消化吸收的作用,有利于患者的恢复。
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迟发性皮肤卟啉病可以采取四环素、多西环素、氯喹等药物进行治疗。1.四环素使用四环素可以抑制卟啉合成酶活性,从而减少血红素转变为原卟啉。对于迟发性皮肤卟啉病患者来说,四环素可能是一种有效的辅助治疗方法。2.多西环素多西环素通过干扰卟啉代谢途径中的关键酶来减少卟啉的产生。因此,它被广泛用于治疗包括迟发性皮肤卟啉病在内的多... [详细]
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卟啉病
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