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急性间歇性卟啉病称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原
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卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业指导。1.抗血红蛋白生成药物通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹痛发作及预防其复发,并可使部分患者皮肤病变减轻甚至痊愈。2.抗氧化剂... [详细]
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卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业指导。1.抗血红蛋白生成药物通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹痛发作及预防其复发,并可使部分患者皮肤病变减轻甚至痊愈。2.抗氧化剂... [详细]
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卟啉病的早期症状可能包括腹痛、神经系统紊乱、失眠、疲劳以及皮疹。如果症状持续或加重,建议及时就医以确诊和治疗。1.腹痛腹痛是由于卟啉代谢异常导致的中枢神经系统的敏感性增加和胃肠平滑肌痉挛所致。疼痛通常位于上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。2.神经系统紊乱神经系统紊乱可能是遗传性卟啉病中血红素生物合成途径中的某些酶缺乏... [详细]
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卟啉病不可根治,需控制症状。这是因为卟啉病是一种遗传性疾病,由于体内卟啉代谢途径的缺陷导致卟啉及其前体物质在体内积聚,引发一系列症状。目前尚无特效治疗方法可以彻底治愈该疾病,但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状,减少发作频率和严重程度。因此,卟啉病患者需要长期管理,定期监测病情变化,并遵循医生的建议进行治疗和生... [详细]
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您好!本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。最常见的类型是迟发型皮肤卟啉病,可到皮肤科
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如果是迟发性皮肤卟啉病,可以采用静脉放血或者氯喹或羟氯喹,增加肝脏排泄或者释出,从而改善现象。一般老是小剂量口服氯喹,连续服用至少10个月,现象在4个月左右会有减轻。要注意饮食清淡,注意卫生习惯,合理搭配膳食,尽可能的避免紫外线照射。
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原卟啉病的治疗有一般治疗和手术治疗等。1、一般治疗:患者需要明确现有的诱因,及时消除诱因,禁止近亲结婚。同时,患者需要合理作息,保持充足的睡眠,早睡早起,戒烟戒酒。此外,患者可以适当进行体育锻炼,如骑自行车、慢跑和游泳等,有助于增强患者的身体素质,增强免疫力和抵抗力。2、手术治疗:患者需要在医生指导下进行胆囊切除术,... [详细]
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间歇性卟啉病是一种遗传性疾病,是由于肝脏对γ-氨基丁酸转化酶缺乏所引起的疾病。间歇性卟啉病是由于肝脏内缺乏γ-氨基丁酸转化酶,导致血红素合成障碍,从而引起的一种疾病,多发生于儿童和青少年,患者在发病时,会出现腹部疼痛、便秘、呕吐等症状,严重时还会出现肝功能衰竭的情况,甚至危及生命。患者在出现间歇性卟啉病时,应及时配合... [详细]
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卟啉病可能表现为腹痛、神经系统紊乱、精神障碍、皮疹和光敏性皮肤反应。这些症状与卟啉代谢紊乱有关,需要及时就医以获得正确的诊断和治疗。1.腹痛腹痛可能是由于血红素代谢异常导致的中枢神经系统的敏感性增加,进而引发腹部肌肉痉挛和肠道功能紊乱。腹痛通常位于上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。2.神经系统紊乱神经系统紊乱是由于体... [详细]
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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急性卟啉病可以通过一般治疗、支持治疗、药物治疗、手术治疗、血浆置换等方式进行治疗,患者需要根据病情的严重程度,采取针对性的治疗措施。1、一般治疗急性卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏所引起的,患者会出现皮肤、消化系统、神经系统的损害。如果患者的病情比较轻微,没有出现明显的不适症状,可以通过多喝水的方式进行改... [详细]
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卟啉病要喝血的原因在于人体血红素合成障碍,使卟啉类生化代谢产物增多,导致体内中毒。所谓的“吸血鬼病”本质上是血卟啉病,但与吸血鬼的联系纯属误传,实际上是得了一种常染色体显性遗传性疾病。红细胞生成性原卟啉病多为儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后暴露部位疼痛、烧灼感,泛起红斑、水肿、风团,可泛起糜烂、水疱、血疱、结痂等。
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卟啉病一般3-4天发作一次。卟啉症是一种导致酶缺陷的常染色体显性或隐性异常,酶主要是在血红素合成中起作用,酶缺乏阻碍了患者血红素的合成。由于不同酶的缺陷,卟啉可分为多种类型,比较常见的是红细胞性卟啉和肝卟啉。可以穿防护服来减少皮肤损伤,或者口服β胡萝卜素或核黄素来减少皮肤损伤。
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血卟啉病不大概感染,但是它具有遗传性,但是这个现象医治方式是有的。提议病患肯定要初期医治,肯定要注重平日要养成一个好的习惯,防止吃一些辛辣刺激油炸等食品,饮食一定要以油腻为主。如能初期诊疗、注重防治,预后不一定很差,长时候反重复发作作者,预后欠佳。
卟啉病
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