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隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症并发先天性皮肤缺损重症型大疱性表皮松解症无论哪一型,都可以在出生时即有表皮缺失
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结合病情及临床表现可选用特非那丁和西替利嗪治疗。严重时可以使用类固醇激素如强的松片治疗,局部瘙痒严重或者皮疹可以使用炉甘石洗剂或氧化锌洗剂以及派瑞松乳膏,都可达到疗效。
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后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟... [详细]
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一般来说,这个是不确定的,平时让患者多喝水,不要上火,大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性疾病,其特征是皮肤非常脆弱,由于轻微的日常摩擦而反复起水泡。简单世系显性遗传。病变为大小不等的大疱和水泡,无棘皮松解征,愈合后无瘢痕和暂时性色素沉着。受影响儿童生长发育正常。
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大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病,分为遗传性(先天性)和获得性两种。病因不明,目前认为是由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变,使这些蛋白合成障碍或结构异常,导致不同解剖部位水疱的产生。
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大疱性表皮松解症诊断要点单纯型:系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。显性发育不良型:损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常... [详细]
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遗传性大疱性表皮松解症不会传染,大疱性表皮松解症无有效的治疗方法,一旦确诊后应注意加强对患者的护理,避免轻微的摩擦与外伤,出现水疱,大疱后应注意创面清洁,预防化脓菌的感染,以减少或避免疤痕形成,为优生优育的目的,对严重患者的家系,在搞清了致病蛋白,突变基因及相应的突变后,可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产... [详细]
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患有遗传性大疱性表皮松解症一般不会影响到下一代,它的距离比较小,不必过分担心,放松心态,如果生活就可以了。如果感觉严重的话,要到正规的医院进行检查跟治疗。得到一个良好的生活习惯。注意自己的生活方式。
大疱性表皮松解症
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