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小儿先天性高氨血症无法完全治愈,但可以通过饮食控制和药物治疗来管理症状。小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏或活性降低导致的,这些酶的异常导致氨在体内的积累。虽然无法改变基因缺陷,但通过低蛋白饮食和补充特殊配方奶粉可以减少氨的产生,从而减轻症状。此外,使用肝脏解毒剂如L-鸟氨酸L-门冬酸可以帮助降低血液... [详细]
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尿素循环障碍是指尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时,氨合成尿素发生障碍,游离的氨蓄积体内,形成高氨血症,临床上表现为严重的脑功能障碍。建议及时到正规三甲医院就诊,在专科大夫帮助下采取针对性治疗措施,平时注意休息,合理膳食,生活作息规律,保证充足睡眠。
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引起高氨血症的直接原因可能是肝脏疾病,如重症肝炎、肝硬化等,也可能是肾脏疾病,如急性肾衰竭等,建议及时就医治疗。1、肝脏疾病如重症肝炎、肝硬化等,肝脏是机体的解毒器官,如果肝脏受损,就会导致机体毒素不能及时排出,从而引起高氨血症。2、肾脏疾病如急性肾衰竭等,肾脏可以生成尿素、肌酐等代谢产物,如果肾脏功能受损,就会导致... [详细]
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新生儿高氨血症通常由基因突变引起,但也可能是获得性因素导致的。基因突变可能导致编码参与氨代谢的酶蛋白合成异常,活性降低或完全缺失,使得氨不能被有效转化和排泄,从而积累在血液中。此外,某些获得性因素,如肝功能不全或严重感染,也可能影响氨的代谢过程,但需要排除其他潜在病因后才能确定是否为高氨血症。新生儿高氨血症还可能与遗... [详细]
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血氨升高以后,会对人体的中枢神经系统产生明显的毒害作用,病人常常表现为神志淡漠、抑郁,严重者出现躁狂、昏迷等肝性脑病的表现。第二类,原发病的症状,其中最常见的就是各种肝病的症状,因为血氨增高最常见的原因还是各类肝病,如乙肝肝硬化、肝癌、肝坏死等。
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小儿先天性高氨血症的治疗效果通常比后天获得性疾病要好。小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏导致的代谢障碍,此时肝脏功能未受其他疾病因素影响,因此相对较好治疗。后天获得性疾病可能涉及多种器官或系统的损伤,治疗难度相对较高。在考虑治疗小儿先天性高氨血症时,需注意避免使用含氮量高的食物和药物,以减少体内氨的产... [详细]
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你好,较常见原因是肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。建议明确诊断。
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小儿先天性高氨血症是遗传性的,因为其病因主要是由于特定的基因突变导致的。小儿先天性高氨血症是一种常染色体隐性遗传疾病,其致病基因位于16号染色体上,当父母双方都携带致病基因时,孩子才可能患病。这种疾病通常表现为慢性高氨血症,伴随智力低下、运动障碍等症状,需要特殊饮食管理及医疗干预。此外,若患者存在肝硬化等肝脏疾病或因... [详细]
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高氨血症的主要病因是酶活性缺乏和肝功能严重受损。这种疾病是一种遗传病,发病率较低。高氨血症主要是由于机体内血氨的代谢相关酶缺乏导致的遗传病,患者可以出现神经和精神症状,常发生于肝功能严重受损或者肝脏手术后,临床表现为厌食、嗜睡、惊厥以及低体温,部分患者可以出现呼吸加快、口唇以及四肢发麻等,严重者可以并发肝性脑病和呼吸... [详细]
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小儿先天性高氨血症可以通过限制蛋白饮食、口服支链氨基酸、透析疗法等措施进行治疗。1.限制蛋白饮食限制蛋白饮食包括减少动物源性蛋白质摄入,如肉类、乳制品等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。此方法通过降低血液中的氨浓度来缓解症状,因为过多的蛋白质会分解产生氨,导致高氨血症。适用于轻度至中度高氨血症患儿,旨在控制病情进展。2... [详细]
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你老板的高血氨中毒症状都是由于体内尿素循环代谢障碍导致的,症状及病情严重程度与酶类缺乏程度呈正相关。本病为遗传性疾病,目前的医学水平尚不能根治,只能对症治疗而且需要终生治疗,患儿的神经系统损害常持续加重,预后不良。
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先天性高氨血症的遗传方式因具体类型而异,通常通过常染色体隐性或线粒体遗传。低蛋白饮食、口服中链甘油三酯、补充支链氨基酸是常用的治疗手段。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入是主要治疗方法之一,通过减少体内含氮化合物的分解来降低血氨水平。高氨血症部分是因为体内无法正常代... [详细]
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先天性高氨血症的遗传方式因具体类型而异,通常通过常染色体隐性或线粒体遗传。低蛋白饮食、口服中链甘油三酯、补充支链氨基酸是常用的治疗手段。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。1.低蛋白饮食限制蛋白质摄入是主要治疗方法之一,通过减少体内含氮化合物的分解来降低血氨水平。高氨血症部分是因为体内无法正常代... [详细]
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小儿先天性高氨血症不能根治。小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏或活性降低导致的,这些酶的活性受遗传因素控制,因此无法通过常规手段改变其活性。目前虽然有低蛋白饮食和特殊配方奶等非药物治疗措施,但这些措施只能暂时降低血液中的氨浓度,不能治愈疾病。对于继发性高氨血症,如因肝病引起的,若及时发现并接受适当治疗... [详细]
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是先天性疾病,治疗比较复杂,需要去儿童专科医院进行诊治
高氨血症
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