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高氨血症属于血液病。因为高氨血症发生的原因就是因为身体中的血氨水平明显升高,是血液中的某种物质的含量不正常引起的,高氨血症在我国的发病率是比较低的,所以医生没有特别丰富的临床经验,很有可能会发现误诊的现象,如果出现了这种病情,一定要立即进行治疗才有更好的效果。
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你好!高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。主要表现为拒食、呕吐、神志模糊、嗜睡、昏睡、昏迷、惊厥等。结合血氨检查、氨基酸定量分析、酶活性测定、杂合子检出、基因分析等可以确诊。呕吐仅是高氨血症的临床表现之一!
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临床上治疗高氨血症的方法包括低蛋白饮食、口服补充支链氨基酸、补充维生素B6和肝脏移植等。如果症状没有改善或者出现新的症状,应立即就医。1.低蛋白饮食通过限制蛋白质摄入量来减少体内氮代谢产物的产生。降低肠道内未被吸收的蛋氨酸、半胱氨酸等含硫氨基酸含量,从而减轻肝脏负担,改善病情。2.口服补充支链氨基酸支链氨基酸包括亮氨... [详细]
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先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害的疾病。治疗原则是:纠正患儿的生化代谢异常,但同时又应保障其生长发育的营养需求。
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小儿高氨血症可通过穴位针灸、中药内服、推拿疗法等中医方法治疗。若症状没有改善甚至加重,应立即就医以避免潜在的神经损伤。1.穴位针灸选择特定经络上的穴位进行电针刺激,每次治疗持续时间及次数因个体差异而异。此方法通过调节气血流通、改善脏腑功能来辅助降低血液中氨含量。对于存在代谢障碍导致的高氨血症患儿有一定的缓解作用。2.... [详细]
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你好,并无太大关系,高氨血症是以血氨水平不正常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于本病发病率较低、临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊,部分病人直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解产生一定量的氨类。
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常致昏迷,进行性脑干功能减弱,颅内压增高,多在婴儿期死亡。儿童期起病的高氨血症症状较轻,呈间歇性出现。对蛋白质不耐受,在食入较多蛋白或间发感染时血氨明显升高,出现阵发性急性呕吐、厌食、头痛、共济失调。
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低蛋白:以必需氨基酸为主。高热卡:120kcal/kg/d。少量多餐。对于ASAS、ASAL患者:长期补充精氨酸;对于CPS、OTC、ASAS患者:长期服苯甲酸钠、苯乙酸钠。对于CPS、OTC患者,应适当补充瓜氨酸。
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会的,原因是肝功障碍无法及时处理分解,导致脑部氨中毒。肝性脑病是由严重肝病引起的综合征,其基于代谢紊乱并具有中枢神经系统功能障碍。主要临床表现为意识障碍、行为障碍和昏迷。氨是促进肝性脑病最重要的神经毒素。肝功能衰竭时,肝脏对氨的代谢能力明显下降。当门体分流存在时,肠道中的氨直接进入体循环而没有肝脏代谢,血氨增加,从而... [详细]
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新生儿高氨血症一般是可以治好的。新生儿高氨血症是指血液中的氨浓度异常升高,可能与先天性肾小管发育不良、先天性肾脏发育异常等原因有关。患儿可能会出现嗜睡、拒奶、烦躁不安、呕吐等症状,还可能会出现呼吸暂停、肌张力增高等症状。出现上述症状的患儿可以在医生的指导下,服用苯甲酸钠咖啡因片、盐酸精氨酸注射液等药物治疗。如果出现呼... [详细]
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小儿先天性高氨血症病因包括鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症、异戊酸脱氢酶缺乏症、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症等,需针对具体病因进行治疗。新生儿或婴儿出现高氨血症时,应立即前往医院新生儿科或儿科就诊。1.鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症鸟氨酸氨甲酰基转移酶是尿素循环中的关键酶之一,其缺乏... [详细]
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小儿先天性高氨血症病因包括鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症、异戊酸脱氢酶缺乏症、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症等,需针对具体病因进行治疗。新生儿或婴儿出现高氨血症时,应立即就医以避免潜在的神经系统损害。1.鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症鸟氨酸氨甲酰基转移酶是尿素循环中的关键酶之一,其缺... [详细]
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发现有高氨血症,要立即停止蛋白摄入,提供足量液体热量治疗脑水肿及呼吸衰竭、通便。适量的抗生素口服,减少肠道产氨及其他的对症治疗。在缓解期应该限制蛋白的摄入,用特殊的奶粉补充,可以进行肝移植。早产儿暂时性高血氨证,可以给予葡萄糖脂类,减少蛋白的分解,血透析在必要的时候进行。血氨下降并保持稳定才是治愈的时候。
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小儿高氨血症可通过穴位针灸、中药内服、推拿疗法等中医方法治疗。若症状没有改善甚至加重,应立即就医以避免潜在的神经损伤。1.穴位针灸选择特定经络上的穴位进行电针刺激,每次治疗持续时间及次数因个体差异而异。此方法通过调节气血流通、改善脏腑功能来辅助降低血液中氨含量;对于某些类型的小儿高氨血症有效。2.中药内服根据患者体质... [详细]
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新生儿高氨血症可能是由鸟氨酸支链氨基酸转氨基酶缺乏、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏、异戊酸脱氢酶缺乏、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏等遗传性代谢障碍引起的,需要遵医嘱使用低蛋白饮食和特殊配方奶粉来管理。1.鸟氨酸支链氨基酸转氨基酶缺乏鸟氨酸支链氨基酸转氨基酶是参与尿素循环的重要酶之一,其缺乏导致支链氨基酸... [详细]
高氨血症
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