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平时即有轻度的慢性贫血,但没有急性溶血的发作,脾脏可有轻度肿大。因传染性单核细胞增多症及支原体属肺炎引起的病例,在感染2或3周时,可急性发作血红蛋白尿、贫血、黄疸及脾肿大。很少因寒冷而发生手足紫绀症者。。
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冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为保护性抗体,这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀,可伴有较轻的溶血。
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冷凝集素综合征多见于儿童,通常是因为儿童的身体免疫力较低,受到细菌或者是病毒感染引起的。冷凝集素综合征是一种免疫性疾病,主要是由于体内的冷凝集素蛋白引起的,通常会导致患者出现全身性的血管炎,会出现皮肤紫癜、皮疹、关节疼痛、发热等不良症状。冷凝集素综合征通常是由于细菌或者是病毒感染引起的,如果患者出现冷凝集素综合征,需... [详细]
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冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。
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冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病,又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。
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寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、手足发绀,加温后可逆转。2.静脉抽血时有红细胞自凝现象。3.冷凝集素试验阳性,效价可高至1:1000甚至1:16000。4.Coombs试验阳性,几乎均为C3型。诊断评价
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在低温下本病的IgM抗体能使红细胞发生凝集,并将补体与红细胞结合。当这种红细胞在血循环中回到身体温度较高之处,抗体与红细胞脱离,但补体仍留在红细胞表面。这些补体的活力可以停止在C3b(未激活补体)阶段而不发生溶血,但在较少的情况下,补体可依次全部被激活,结果发生溶血。激活补体的最适宜温度为20℃~25℃。表面附有C3... [详细]
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冷凝集素综合征是指在低温时冷凝集素引起肢体末端血管内的红细胞凝集,其发生皮肤循环障碍,或伴有轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。主要通过血象、骨髓象检查异常和冷凝集素试验阳性来确诊,可以通过服用维生素E软胶囊、硫唑嘌呤片等进行治疗。建议患者去正规医院进一步检查,明确诊断,对症治疗。
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冷凝集素综合征主要治疗原病发。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。由肺炎支原体感染引起原发性非典型肺炎后,病人血清中的冷凝集素含量增多,一次检验凝集价达1:64或动态检验升高4倍以上时,关于肺炎支原体肺炎有确诊意义。
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寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血,可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。原发病例原因不明,继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,此外,少见于淋巴系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素... [详细]
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主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次,经半月至1月肢端紫绀消失,6个月后未复发。
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多见于女性及老年,多在冷环境中出现症状。不同轻重程度的贫血表现,黄疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。脾可有轻度肿大。
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冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病,又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于病人自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。少数病人在冬季可发生急性血管内溶血,出现血红蛋白尿。天气温暖后,血液血红蛋白回升至正常。另有一些病人,平... [详细]
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具有贫血及黄疸,临床进展很慢。多数患者在冷环境中表现为耳郭、鼻尖、手指足趾发绀,加温后即消失。
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阵发性冷性血红蛋白尿症急性发病,贫血严重,进展迅速,冷热溶血试验(Do—nath-Landsteiner试验)阳性。
冷凝集素综合征
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