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糖原贮积病病人的肝功能不好,所以分解糖分的功能不足,在饮食上就可多吃些护肝养肝食物来调节了。祝你健康。
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糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发... [详细]
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小儿糖原贮积病Ⅸ型发病原因:本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在,是由许多葡萄糖经由过程α-1,4-糖苷键(直链)及α-1,6-糖苷键(分枝)相连而成的带有分枝的多糖存在于细胞质中。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定;肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。糖... [详细]
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糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,无明确相关预防资料。饮食调护:以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜,适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉;当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时,应对蛋白质摄入适。
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糖原贮积病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病,糖原代谢病,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、... [详细]
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糖原贮积病,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化... [详细]
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你好,临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病... [详细]
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糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发... [详细]
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糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发... [详细]
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饮食治疗是一种对症治疗,即防止可导致威胁病人生命的低血糖症发生。饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。饮食治疗的原则根据糖原累积病类型和病人情况,按时给患儿补充葡萄糖的来源,以满足餐后状态所需葡萄糖。
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糖原贮积病是指患者具有先天性的遗传缺陷,没办法正常进行糖原的合成和分解,患者多表现为长期的肌无力和低血糖症状。这种病症可以通过饮食和药物结合的方法进行治疗,有很大的几率能够治疗痊愈。在治疗期间,患者还需要避免感染,预防酸中毒。
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患有糖原贮积病的人不能吃辛辣的食物,也要注意休息。
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糖原贮积病是一种由特定基因突变引起的遗传性疾病,主要影响糖类代谢,导致糖原在体内的积累。该疾病通常较为严重,需要专业医疗干预。糖原贮积病是因为特定基因突变导致相关酶的活性降低或丧失,阻碍了糖原的分解和合成,使得肝细胞无法正常储存和利用糖分,从而引发一系列代谢紊乱的症状。此外,患者还可能出现生长迟缓、肌无力等症状,但并... [详细]
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糖原贮积病可以通过临床症状、实验室检查、影像学检查、基因检测、病理检查等方式进行确诊。1、临床症状糖原贮积病是一种遗传性疾病,主要是由于糖原代谢障碍,引起糖原在组织中过度积累,从而引起一系列的临床症状。患者可能会出现肝脏肿大、生长发育迟缓、肌肉无力等症状。如果患者出现上述症状,则可以怀疑存在糖原贮积病。2、实验室检查... [详细]
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小儿糖原贮积病可以吃一些蛋白粉,建议咨询医生之后再采取治疗措施。糖原贮积症Ⅳ型是由于糖原分支酶的缺陷导致的糖原贮积症的分型。它是常染色体隐性遗传,特点是支链淀粉样多糖在组织的蓄积,可以累及任何组织,但是在肝脏和神经肌肉系统更为突出一点。
糖原贮积病
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