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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为常染色体显性遗传病,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起,受家族遗传影响。临床表现以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。根据临床表现及实验室检查的结果,肝活检有褐质色素可确诊。本病尚无特殊治疗,可给予适当的保肝措施。
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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征可能由肝内胆汁淤积、遗传性高胆红素血症、溶血性贫血、药物性肝损伤、酒精性肝病等病因引起,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,以便进行针对性治疗。1.肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积是指胆汁分泌过多或者排泄不畅,导致胆红素在肝脏中积累。这会导致胆红素无法正常排出体外,进而引起皮肤和眼白发黄... [详细]
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一、临床症状1、以慢性间歇性黄疸为主。(1)日常可无明显症状。(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛,剧烈活动、感染后黄疸加深。2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。二、诊断。根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。
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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征可以考虑肝移植、低脂饮食、新生儿光疗等治疗措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。1.肝移植肝移植是将健康的肝脏移植到患者体内,通常采用手术的方式进行。该措施能够替代受损肝脏的功能,改善胆红素代谢异常,从而缓解黄疸和其他相关症状。2.低脂饮食通过减少食物中的脂肪摄入量... [详细]
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
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