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pnh属于血红蛋白病。血红蛋白病是由血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常引起的一组遗传性血液病,临床表现为溶血性贫血。pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简称,是一种血液病。临床主要表现为慢性血管内溶血、造血功能衰竭和反复血栓形成。目前,这种病是可以治疗的,但费用很高。
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血红蛋白病是由血红蛋白分子结构异常,或珠蛋白肽链合成速率异常引起的一组遗传性血液病。临床表现包括溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或由组织缺氧引起的紫绀,或因血红蛋白氧亲和力增加或降低而引起的代偿性红细胞增多症。目前尚无根治方法。对本病高发患者,要做好血红蛋白疾病筛查等。
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1.镰状细胞综合征(血红蛋白S病)患者除出生后3~4个月即有黄疸,贫血及肝脾肿大外,发育较差.由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛,气急,肾区痛和血尿.患者常因再障危象,贫血加重,并发感染而死亡.HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血.临床无症状或仅偶... [详细]
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地贫可能不是血红蛋白病。因为血红蛋白正常,也可能是地中海贫血。也就是说,血红蛋白正常不能排除地中海贫血,因为地中海贫血是一种遗传性疾病。由于遗传缺陷,导致珠蛋白肽链合成紊乱,患者会出现溶血性贫血症状。根据病情严重程度,地中海贫血可分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血三种类型。轻度地中海贫血患者,血红蛋白... [详细]
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血友病a不是血红蛋白病。血友病是由血友病a、血友病b和遗传性十一因子缺乏症等遗传性血友病引起的一类出血性疾病,其中血友病a是最常见的,主要缺乏八个因素。血友病家族史阳性,少年发病,自发性或轻度创伤后出血,血肿形成和关节出血,血友病a、b为x相关隐性遗传性疾病。该疗法是一种替代疗法,补充了凝血因子的不足,可以注入新鲜冰... [详细]
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成年男性大于170g/L,就是血红蛋白增多。但血红蛋白增多一般没有临床意义。比如高原地区,由于空气稀薄,含氧量少,为携带更多的氧气,高原地区人们的血红蛋白都很高,一般都大于200g/L。如果没有其他地方的病变或其他症状,没必要担心。如果出现有异常状况,建议去医院检查一下
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地贫是血红蛋白病。地中海贫血是由特定基因突变引起的血红蛋白分子结构异常,使其无法正常执行携氧功能,导致红细胞寿命缩短、破坏增加,进而引发的一种遗传性溶血性贫血疾病。轻度的地中海贫血可能没有明显症状或仅有轻微贫血表现,因为其不影响红细胞的功能发挥。对于地中海贫血患者,定期监测血常规和血生化指标以及进行基因检测是非常必要... [详细]
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血红蛋白病可分为不正常血红蛋白病和地中海贫血。前者是指珠蛋白链上氨基酸顺序发生了改变,后者则是珠蛋白链合成速率降低,导致一部分珠蛋白链合成过多,一部分珠蛋白链合成过少或缺失。建议及时到正规三甲医院血液内科就诊,在专科大夫指导下查明原因,对症治疗。
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异常血红蛋白病不是血管内溶血。血红蛋白病是由遗传缺陷(常染色体显性遗传)、珠蛋白肽链结构异常或合成紊乱、一种或多种血红蛋白结构异常、部分或完全替代正常血红蛋白引起的一类疾病。到目前为止,已发现400多个结构异常血红蛋白病和100多个球蛋白A产生性贫血,但仅有少数有明显的病理表现。
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建议低盐低脂高维生素饮食。戒烟戒酒,忌食生冷辣性食物即可
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你的情况我建议,平时多吃富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。轻度贫血在饮食上调理一下就好的。中度贫血以上,你可以在饭后服药,以减轻药物对胃肠道的刺激而引起的恶心呕吐。同时服用维生素C或果汁,因酸性环境有利于铁的吸收。
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你好:血红蛋白过高原因如下:生理性增高:住在高原地区的居民其红细胞和血红蛋白往往高于平原地区的居民。饮水过少或出汗过多,排除水分过多可导致暂时性的血液浓缩,造成红细胞和血红蛋白轻度升高。新生儿则为生理性增高。病理性升高:(1)严重呕吐,腹泻,大量出汗,大面积烧伤病人,尿崩症,甲状腺功能亢进危象,糖尿病酸中毒等,由于血... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血,常有发作性的血红蛋白尿,除贫血外,尚可有血白细胞及(或)血小板减少。患者部分红细胞的膜有获得性缺陷,对激活的补体异常敏感。近年来认为本病是一种造血干细胞疾病。
血红蛋白病
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