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患者主要是会在皮肤上出现一些症状的有,也是会导致急性的神经症状,在急性发作的时候,皮肤的光敏症状多是会出现大小的疱疹,这种疾病也是需要及时的进行治疗的,如果长期不去做治疗的话,对患者的身体影响还是比较大的,另外在治疗期间也不要吃一些生冷刺激性的食物,以免影响到药物治疗的效果。
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你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。
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你好,胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。
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1.去除诱因避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物。2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱,口服大量维生素B、维生素C及维生素E。3.对症治疗腹痛可用。4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作,治疗反应在48h内,可使临床症状改善,血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。
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您好,服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用输血可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案
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你好,根据你的描述,可以确定是血卟啉病性周围神经病,你先生的表现属于并发症,要想知道怎么治疗还是建议直接就医进行深层次确诊,确定属于哪一种血卟啉病性周围神经病,这样才能对症下药。
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你好,戒酒避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。.放血如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。
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你好,本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应,后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻,尿中ALA排出量超过卟胆原。
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遗传性粪卟啉病可以通过避免日晒、口服口服补液盐散(Ⅰ)、镇痛药等措施来缓解疼痛。1.避免日晒遗传性粪卟啉病患者应尽量减少阳光暴露,如穿长袖衣物、戴帽子等。由于疾病会导致皮肤对光敏感度增加,过度的日晒可能会诱发或加重症状。对于易感人群,特别是在急性发作期,应特别注意防晒以减轻疼痛。2.口服口服补液盐散(Ⅰ)口服口服补液... [详细]
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你好,治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明,放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着... [详细]
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你好,临床上这个病比较少见,腹痛和神经症状急性发作的促发因素和急性间隙性卟啉病是相同的。包括某些药物,例如磺胺和类固醇等等。通常症状轻微,光过敏有时发生,但比多样化卟啉病少见。
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吴鹏波武汉大学人民医院
遗传性粪卟啉病可以采取光保护剂、口服口服补液盐散(Ⅰ)、静脉补液等措施进行治疗。1.光保护剂患者可遵医嘱使用5%二氧化钛乳膏、氧化锌软膏等外用制剂,以减少皮肤对光线的敏感度。这些物质可以形成一层保护膜,反射掉部分紫外线,从而降低皮肤受损的风险。适合于日间外出时使用,特别是在阳光强烈的时候。对于遗传性粪卟啉病患者来说,... [详细]
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卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病.血红素是一种携带氧的化学物质,使血液呈红色,是血红蛋白的最重要成分.血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质.形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成.肝脏也产生大量的血红素,它大多数作为细胞色素的成分.在肝内,某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质,以便它们更... [详细]
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您好,卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。您好,1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作... [详细]
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遗传性粪卟啉病不是癌症早期,因为该疾病是由特定基因突变引起的代谢紊乱,而非癌症。遗传性粪卟啉病是由于特定基因突变导致的代谢障碍,而癌症通常由细胞增殖失控引起。两者涉及的生化机制不同,因此该疾病与癌症无直接关系。遗传性粪卟啉病患者应避免摄入可能加重症状的食物或饮料,如红肉、啤酒等。对于遗传性粪卟啉病,患者应在专业医生指... [详细]
遗传性粪卟啉病
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