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除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。
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主要是出血,对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可采取替代治疗、血浆置换、基因治疗等措施进行治疗。1.替代治疗替代治疗通常包括输注凝血因子X浓缩制剂,如FⅩ浓缩物。患者可能需要定期接受输注以维持正常水平。此方法通过补充体内缺失的凝血因子来纠正出血症状,确保血液凝固过程正常运行。适用于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏导致的严重出血情况,特别是对于无法使用其他... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状包括出血倾向、关节痛、肌肉痛。1.出血倾向遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是由于凝血因子Ⅹ基因突变导致凝血因子Ⅹ合成减少或功能异常,使血液凝固过程受阻,从而增加出血的风险。该症状主要表现为皮肤、黏膜等部位的自发性出血,严重时可导致内脏出血。2.关节痛由于凝血因子Ⅹ缺乏导致凝血功能障碍,使得血液中的纤维蛋... [详细]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
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