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原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。
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你好,原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。
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原卟啉病的治疗有一般治疗和手术治疗等。1、一般治疗:患者需要明确现有的诱因,及时消除诱因,禁止近亲结婚。同时,患者需要合理作息,保持充足的睡眠,早睡早起,戒烟戒酒。此外,患者可以适当进行体育锻炼,如骑自行车、慢跑和游泳等,有助于增强患者的身体素质,增强免疫力和抵抗力。2、手术治疗:患者需要在医生指导下进行胆囊切除术,... [详细]
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发病原因1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓,肝脏,血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),因而导致原卟啉蓄积,患者此酶的活性只是正常人的10%~20%。2.本病是一种常染色体显性遗传的疾病具有不同的表现度或不全的外显率,多数基因携带者并不出现症状,因而... [详细]
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马齿苋清热解毒,凉血止血。马齿苋洗净,用沸水泡5分钟,挤干,用刀切成细末。豆腐干切成小粒和马齿苋拌匀加适量麻油,调味即成。
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原卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于原卟啉氧化酶缺乏导致原卟啉不能转化为血红素,从而引起皮肤、神经系统和肝脏的损害。原卟啉病是由于基因突变导致原卟啉氧化酶合成障碍,使得原卟啉无法被正常代谢而积累在体内。这种累积会导致神经细胞损伤、炎症反应增强以及氧化应激增加。患者可能经历皮肤病变,如光敏性皮炎、皮肤黄褐斑等;神经系统受... [详细]
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原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。1.血浆交换通过静脉通路抽取患者血液,分离出致病性异常血浆成分后替换为正常血浆,通常需要多次循环操作。此方法旨在迅速降低体内异常积累的红细胞分解产物,缓解症状;适用于急性发作期。2.光疗法利用... [详细]
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可以吃,不过要适量,吃多了会的糖尿病的
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原卟啉病可以通过光防护措施、抗原生动物疗法、口服氯喹、静脉注射葡萄糖酸钙、维生素B6等方法进行治疗。1.光防护措施通过遮阳帽、长袖衣物等物理屏障减少日晒,以降低紫外线对皮肤的损伤。适用于户外活动频繁且需要长时间暴露于阳光下的患者。2.抗原生动物疗法使用特定的杀虫剂如吡喹酮来消灭体内的寄生虫。对于存在寄生虫感染的患者是... [详细]
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原卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于原卟啉氧化酶缺乏导致原卟啉不能转化为血红素,从而引起皮肤、神经系统和肝脏的损害。原卟啉病是由于基因突变导致原卟啉氧化酶合成障碍,使得原卟啉无法被正常代谢而积累在体内。这种累积会导致神经细胞损伤、炎症反应增强以及氧化应激增加。患者可能经历皮肤病变,如光敏性皮炎、皮肤黄褐斑等;神经系统受... [详细]
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你好,胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。
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原卟啉病可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来改善病情,从而使疾病得到有效的控制。1、一般治疗如果病情不是特别严重,一般不需要进行特殊的治疗,平时可以多吃苹果、菠菜等食物,补充体内所需要的多种营养物质。2、药物治疗如果出现了明显的不适症状,比如皮肤发红、瘙痒等,可以在医生的指导下合理使用维生素B12片、碳酸锂片... [详细]
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原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。1.血浆交换通过静脉通路抽取患者血液,分离出致病性异常血浆成分后,再将正常血浆回输至体内。此方法旨在快速去除体内的异常血浆蛋白,减轻症状;适用于急性发作期。2.光疗法利用特定波长的紫外线照射受... [详细]
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原卟啉病可通过中药调理、针灸疗法、拔罐疗法、穴位贴敷、光敏保护等中医方法进行治疗。1.中药调理通过内服具有清热解毒、活血化瘀功效的中草药来改善症状。主要用于缓解皮肤瘙痒、红斑等不适症状。2.针灸疗法选择特定经络穴位,运用传统手法如捻转提插进行刺激以调整气血。适用于调节内分泌失调引起的皮肤异常反应。3.拔罐疗法利用负压... [详细]
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原卟啉病一般是指原发性血红细胞增多症,原发性血红细胞增多症基因一般是不会影响怀孕的。原发性血红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性疾病,可能与电离辐射、接触染发剂、某些细菌或病毒感染等有关,患者可能会出现头晕、面部红紫、乏力、心悸等症状,还可能会出现眼底出血、脾脏肿大等症状。原发性血红细胞增多症属于一种慢性疾病,通常不会... [详细]
原卟啉病
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