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你好,原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。
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原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。1.血浆交换通过静脉通路抽取患者血液,分离出致病性异常血浆成分后,再将正常血浆回输至体内。此方法旨在快速去除体内的异常血浆蛋白,减轻症状;适用于急性发作期。2.光疗法利用特定波长的紫外线照射受... [详细]
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可以,但是喝也要血,吃钙片贫血,缺钙。该注意点什么呢,补吃了很多也不见的很好。或者该吃些什么。
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原卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。治疗原卟啉病首先需要避免日光照射,平时应穿深色衣服,如果能穿特殊钛、锌防护服更好。饮食上尽量多吃含高胡萝卜素食物,也可以直接服用胡萝卜素。药物方面可以静脉滴注正铁血红素,通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,从而减少原卟啉的产生。
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牛奶牛奶富含有大量的优质蛋白质营养物质,具有增强人体免疫力,提高抗病能力的作用,有利于患者身体的恢复。每天300-500毫升为宜,热饮为佳。
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梨缺乏维他命C,容易令皮肤粗糙枯干,从而引致皮肤炎、脱皮等敏感症状。在含丰富维他命C的蔬果中。
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蜂蜜是一种像水果一样天然的含糖份食物,但它却几乎是百分之百的糖,所以也会产生其他糖类会产生的问题,婴儿未足*岁不要吃蜂蜜,因蜂蜜内含有一种波特淋毒素,而*岁以下婴儿体内之抗体无法控制这种毒素。
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红细胞原卟啉病不能完全治愈。红细胞原卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于原卟啉Ⅸ合成酶基因突变导致原卟啉Ⅸ合成酶缺乏或功能障碍,影响血红素生物合成过程。该疾病通常伴随终身,因为其病因与遗传有关,所以无法彻底治愈。虽然无法治愈,但可以通过药物治疗如遵医嘱使用富马酸亚铁片、维生素B12片等来控制病情发展,减轻症状。患者可遵从... [详细]
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红细胞生成原卟啉病是一种遗传性卟啉代谢障碍疾病,由于ALA合酶基因突变导致原卟啉不能正常转化为血红素,使得原卟啉在体内积累,进而引发的一系列临床症状。该病主要表现为皮肤光敏性皮炎、消化道症状和精神症状,需结合实验室检查如尿液和血液中卟啉水平检测来确诊。治疗通常包括补充铁剂和使用皮肤防护药物,重症患者可能需要红细胞生成... [详细]
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很多水果如柿子、山楂、杏仁、菠萝等
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红细胞原卟啉病患者可能会出现腹泻的情况。红细胞原卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于血红素合成过程中酶的缺乏,导致原卟啉不能被有效地转化为血红素。这使得原卟啉在红细胞中积累,形成异质小体,刺激巨噬细胞产生炎症反应。当巨噬细胞活化时,它们会释放炎症介质,如白介素-1β和肿瘤坏死因子α,这些介质可以引起肠黏膜的炎症和水肿,从... [详细]
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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你好,胡萝卜素对本病有效。一般口服每天75~200mg,服药后可能会发生皮肤黄染,无其他不良反应。另外,还可试用维生素E多种维生素B,对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理。
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一般治疗应避免精神刺激,少食多餐,低脂肪,清淡饮食,避免刺激性食物;不宜吃的过饱,特别是晚餐;睡前不要吃东西;忌烟,酒和咖啡,餐后不要立即躺平,睡眠时应把床头抬高,以减少胃酸反流的机会.药物治疗常用雷尼替丁
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红细胞原卟啉病通过骨髓移植通常不能治愈。红细胞原卟啉病是由于遗传因素导致的原卟啉Ⅸ合成酶缺乏,影响血红素生物合成过程,进而导致红细胞内原卟啉含量增高。骨髓移植并不能改变患者的基因型,也就无法纠正原卟啉Ⅸ合成酶的缺陷。该疾病需要通过其他方式如光疗法进行治疗。除上述提及的主要原因外,还有其他可能的因素可能导致月经推迟,比... [详细]
原卟啉病
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