原发性肝内硬化综合征的治疗措施包括抗纤维化治疗、保肝治疗、肝移植。1.抗纤维化治疗针对原发性肝内硬化综合征，可以使用抗纤维化药物如秋水仙碱、糖皮质激素等。这些药物通过抑制胶原蛋白合成来减少肝脏纤维化。抗纤维化治疗主要是通过调节细胞因子网络，抑制成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成，从而阻止或逆转肝纤维化进程。适用于早期肝内硬... [详细]

原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管... [详细]

原发性肝内硬化综合征的治疗措施包括抗纤维化治疗、门脉高压管理以及肝脏移植。1.抗纤维化治疗针对原发性肝内硬化综合征，可以采用抗纤维化药物如恩替卡韦、拉米夫定等。这些药物通过抑制病毒复制来减少肝脏炎症反应，从而延缓纤维化进程。抗纤维化治疗主要是通过抑制肝脏细胞中的成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成，以防止肝脏进一步硬化。这有... [详细]

临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。