阵发性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血，常有发作性的血红蛋白尿，除贫血外，尚可有血白细胞及（或)血小板减少。患者部分红细胞的膜有获得性缺陷，对激活的补体异常敏感。近年来认为本病是一种造血干细胞疾病。

根治有赖于去除异常的克隆,骨髓移植不作为首选.治则主要促进正常造血组织的功能,加强对症支持治疗,希求在一个时期后缓解乃至痊愈.骨髓移植适用于年轻,有骨髓增生低下或血栓形成患者.Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良,先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理,再移植HLA相配的同胞骨髓,均移植成功,观察5年以上无复发,... [详细]

阵发性夜间血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病。本身是十分罕见的疾病，其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，... [详细]

阵发性夜间血红蛋白尿是一种慢性血管内溶血性贫血疾病。阵发性夜间血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致的疾病，由于体内基因突变，导致珠蛋白肽链无法合成，使体内的珠蛋白肽链比例失衡，从而引起的阵发性夜间血红蛋白尿。患者会出现贫血、黄疸、血尿、脾大等症状，还会伴有生长发育迟缓、骨质疏松、头颅畸形等症状。患者可以去... [详细]

尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速

阵发性夜间血红蛋白尿的治疗可考虑血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、糖皮质激素、环孢素A等方法。如果症状持续或加重，应尽快就医以获得专业治疗。1.血小板输注通过静脉注射将正常功能的血小板快速恢复至患者体内，提高凝血能力。适用于严重出血事件如颅内出血。当患者存在凝血功能障碍且伴有显著出血倾向时，可考虑使用血小板输注以改善... [详细]

通常情况下，阵发性夜间血红蛋白尿不建议顺产。阵发性夜间血红蛋白尿是一种慢性血管内溶血，是由于体内的红细胞在血管内被破坏，大量血红蛋白释放到血液中，超过肾脏的过滤能力，从而导致的。患者会出现血红蛋白尿、贫血、黄疸等症状，此时不建议顺产，因为顺产可能会导致体内的血红蛋白尿增加，使病情加重。建议患者及时去正规医院，通过血浆... [详细]

阵发性夜间血红蛋白尿可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。多考虑是溶血造成的，但也不排除是输血反应、肾小球肾炎等原因导致的，需要根据病因进行对症治疗。1、溶血通常是红细胞自身缺陷引起的，但也不排除是红细胞外部因素异常造成的，进而会导致红细胞破裂，出现血红蛋白尿的情况。建议患者在医生的指导下保持健康的生活... [详细]

阵发性夜间血红蛋白尿的治疗可考虑血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、糖皮质激素、环孢素A等方法。如果症状持续或加重，应尽快就医以获得专业治疗。1.血小板输注通过静脉注射将正常功能的血小板快速恢复至患者体内，提高凝血能力。适用于严重出血事件如颅内出血。当患者存在凝血功能障碍且伴有显著出血倾向时，可考虑使用血小板输注以改善... [详细]