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本病为一种家族遗传性,脊髓后半及小脑退变病。好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。
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本病为一种家族性遗传性疾患
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本病为一种家族性遗传性疾患,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
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【病理改变】肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
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无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术。
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