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本病为一种家族遗传性,脊髓后半及小脑退变病。好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。
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本病好发年龄为青少年个别病例成年以后发病同一家族人发病年龄大致相同但轻重不一其症状主要有以下几个重点:1症状渐起最常见的症状是双下肢共济失调步态蹒跚常用上肢摆动代偿维持身体平衡站立也摇晃不稳不一定因闭目而加重2随着病情进展躯干和上肢也发生共济失调字迹潦草甚至无法书写可有肢体和头部震颤或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动... [详细]
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无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术。
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【鉴别诊断】本病步态蹒跚不稳,双手精细动作障碍,锥体未受累时可有肌张力增高,病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调,无颅神经受累,无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。
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本病为一种家族性遗传性疾患,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
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【病理改变】肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
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本病为一种家族性遗传性疾患
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弗里德赖希共济失调(Friedreich’sataxiaFRDA)是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病其发病率约为1~2/10万人。
Friedreich共济失调症
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