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Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性,多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。
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Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。本病常为双侧性,但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手,膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。
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1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,... [详细]
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这个Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤。属于一类先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性。多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性。但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。
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1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,... [详细]
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1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,... [详细]
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1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,... [详细]
Maffucci综合征
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