本病病因未明为先天性遗传性疾病属常染色体隐性遗传常发生于近亲结婚的子代其发病机理尚未十分明了有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度发现均有明显升高认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础有人认为胰岛α细胞功能相对不足糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因

本病病因未明为先天性遗传性疾病属常染色体隐性遗传常发生于近亲结婚的子代其发病机理尚未十分明了有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度发现均有明显升高认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础有人认为胰岛α细胞功能相对不足糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因

本病预后不良除轻症者外极少成活通常于1～4个月内死亡