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先天性红细胞生成异常性贫血可以通过红细胞输注、铁剂补充、叶酸治疗、维生素B12补充等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应考虑基因治疗。1.红细胞输注当患者出现贫血时,通过静脉注射或口服方式给予适量的红细胞悬液,以纠正贫血状态。此方法可迅速提高血液中铁蛋白含量,缓解贫血症状,对于急性失血导致的贫血有较好的效果。2.铁剂... [详细]
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轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现。约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持。部分患者有特殊面容,颅骨双层板增宽。
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小儿先天性红细胞生成异常性贫血是一种遗传性溶血性贫血,通常比较严重。该疾病为遗传性疾病,由于基因突变导致红细胞生成异常,不能正常发挥其功能,进而引发贫血。这种贫血通常较难治愈,需要长期管理,因此比较严重。此外,还应考虑是否存在缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等其他类型的贫血。这些疾病也可能引起贫血症状,但与先天性红细胞生成... [详细]
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先天性红细胞生成异常性贫血一般采取实验室检查、骨髓涂片检查及其他检查等。1、实验室检查:血常规是检查贫血最常用的手段。溶血试验阳性是先天性红细胞生成障碍性贫血ⅱ的特征性改变,有助于分型诊断。2、骨髓涂片检查:红细胞在光学显微镜下的形态变化是诊断先天性红细胞生成障碍性贫血最重要的证据,也是分型诊断的主要依据。3、其他检... [详细]
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1962年Bergstrom等报道一家族中15例贫血患者,骨髓红系明显增生,有核红细胞巨幼样改变、多核、核碎裂易见,叶酸、维生素B12铁剂治疗无效,靠输血维持,有遗传倾向,作者命名为遗传性良性网织红细胞增生性贫血。
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先天性红细胞生成异常性贫血通常会引起脾脏增大。先天性红细胞生成异常性贫血是一组具有遗传性的慢性血液病,其主要临床表现为贫血、肝脾肿大以及黄疸等。随着红细胞的异常生长,无法拥有正常红细胞的分化,会导致人群出现不同程度地贫血,表现为乏力、面色苍白。随着红细胞的异常生长,肝脾超负荷,肝脾肿大。对于贫血的护理,应保持病房清洁... [详细]
先天性红细胞生成异常性贫血
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