饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。

遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。

凝血因子缺乏，就会出现凝血功能障碍，病人会出现出血症状。表现为皮肤瘀斑，或者皮下、肌肉血肿等。如果凝血因子缺乏是遗传性的，如血友病，血管性血友病等，就需要补充血浆或冷沉淀治疗，或者应用人工合成的8因子治疗。如果凝血因子缺乏是肝病引起，或者与维生素K缺乏有关，还需要应用维生素K治疗。

(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子由2个催化A亚单位(FⅩⅢ-A)和2个载体B亚单位(FⅩⅢB)组成。FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是... [详细]

1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。

饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

遗传性凝血因子缺乏，需要补充血浆或冷沉淀治疗，或者应用人工合成的8因子治疗。凝血因子缺乏，就会出现凝血功能障碍，病人会出现出血症状。主要表现为皮下瘀斑、鼻腔、牙龈出血以及肌肉、皮下、关节等部位的出血等等。凝血因子缺乏以后，如果有皮下和关节出血，患者首先要注意卧床，减少活动。

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]

遗传性凝血因子缺乏可以通过凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、血友病关节炎预防治疗、止痛药物治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。1.凝血因子替代疗法通过静脉注射或皮下注射含有缺失凝血因子的人工合成或从健康个体血液提取的产品来补充患者体内缺乏的凝血因子。此方法可迅速提高患者的凝血能力，用于控制... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

你好，本病系常染色体隐性遗传，甚少见，发病率不超过1∕100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天性异常，如输尿管畸形、动脉导管未闭等。

凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用，因此，当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同，例如，在FⅩRoma中，FⅩ的抗原水平正常，但是，其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大... [详细]

凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血，最常见的出血症状为鼻出血，皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿，消化道出血，牙龈出血和腹膜后血肿等，难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高，但有时也可能发生。