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一般意义的遗传性凝血因子缺乏属于血友病范畴,不知缺乏何种?及其程度如何?建议预防性输注,防治出血非常有效,提高生活质量!建议辅助中药调理,有助于协同防治出血症状。
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1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。
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可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]
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遗传性凝血因子缺乏可以通过替代疗法、凝血因子制品、输血治疗等措施进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括使用合成凝血因子、血小板等血液成分来补充体内缺失的凝血因子。例如,在严重出血时,可以静脉注射重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧVIII。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正凝血功能障碍,确保血液正常凝固以止血。适用于遗传性... [详细]
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血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶,在钙离子参与下... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%... [详细]
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建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
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遗传性凝血因子缺乏导致出血倾向、皮肤及黏膜瘀点、皮下出血、关节积血、颅内出血等症状,如果出现任何这些症状,应尽快就医。1.出血倾向遗传性凝血因子缺乏导致凝血功能障碍,使血液凝固能力降低,容易出现自发性出血。出血可能发生在任何部位,包括皮肤、黏膜、深部组织等。2.皮肤及黏膜瘀点由于凝血因子缺乏,微血管破裂后无法快速止血... [详细]
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血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶,在钙离子参与下... [详细]
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可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]
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遗传性凝血因子缺乏可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、基因治疗、骨髓移植和肝脏移植等方法进行治疗。1.血小板输注通过静脉注射将正常功能的血小板输入患者体内以提高凝血能力。用于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病中血小板减少或功能障碍的情况。2.凝血因子替代疗法通过肌肉注射或静脉注射给予外源性凝血因子制剂来补充患者缺失... [详细]
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遗传性凝血因子V缺乏症会出现血栓形成和出血的症状。凝血因子V由肝脏合成,在生理条件下,具有促进凝血和抗凝的双重功能。在凝血过程中,其活化形式和钙离子、磷脂和凝血酶原复合物是凝血酶原酶最重要的激活剂,也是凝血过程中非常重要的辅因子。此外,蛋白C可以将凝血因子V水解成具有抗凝活性但缺乏促凝血活性的分子,后者可以作为蛋白C... [详细]
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凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高,但有时也可能发生。遗传性凝血因子... [详细]
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可以的,1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。
遗传性凝血因子
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