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你好,异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
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脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus... [详细]
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先天性脑白质营养不良骨髓移植:骨髓移植可以纠正VLCFA的代谢紊乱、重建酶的活性,改善临床症状,防止痴呆,以早期治疗效果更好。随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出,骨髓移植有一定的治疗前途。但骨髓移植本身有一定的病死率,且价格昂贵,一般认为适应于起病早期的儿童型ALD。基因治疗这是最有前途的治疗手段,但因技... [详细]
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脑白质营养不良可以考虑采用基因替代疗法、骨髓移植、血浆置换、脑脊液引流术、神经营养因子治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。1.基因替代疗法基因替代疗法通过将正常功能缺失基因导入患者体内来纠正异常代谢途径。通常采用病毒载体作为媒介,在专业医疗机构完成。此方法旨在恢复患者缺失或功能... [详细]
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脑白质营养不良可能是由遗传因素、外伤、感染、代谢异常、中毒等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.遗传因素脑白质营养不良是一种遗传性疾病,由于基因突变导致神经髓鞘蛋白合成障碍,影响神经信号传导。针对遗传性脑白质营养不良的治疗可能涉及基因疗法,如利司扑兰片通过替代缺失或功能降低的酶来改善... [详细]
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脑白质营养不良的症状包括运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍、智力低下等,通常会逐渐进展恶化。由于这些症状可能与神经系统的多种疾病相关,建议及时就医以进行准确的诊断和治疗。1.运动障碍脑白质营养不良是由于遗传性髓鞘形成缺陷导致神经纤维传导功能障碍的一组遗传性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。病变累及大脑和脊髓的白质区,影... [详细]
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你好,治疗酶的补充是可能的,但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决,才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。希望上述对你有所帮助,祝你孩子早日康复。
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小儿脑白质营养不良的三线形态检查可能需要通过头颅MRI、脑电图、血氨基酸分析、脑脊液检查、基因检测等进行诊断。鉴于这是一种严重的神经系统疾病,建议及时就医并寻求神经科专家的帮助。1.头颅MRI头颅MRI能够显示大脑结构异常,辅助诊断是否存在脑白质病变。MRI扫描无需特殊准备,可能需要注射对比剂以增强图像清晰度。2.脑... [详细]
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儿童脑白质营养不良主要表现为精神发育迟滞和情绪障碍,症状轻微的儿童往往主要是情绪障碍,如容易恐慌、胆怯、注意力不集中等。最严重的是面无表情、反应迟钝、无法执行相对简单的指令、言语不清等。这种情况比较常见的就是人体患上了脱髓鞘疾病之后,因为治疗缺乏而发生的脑白质缺血、硬化、软化,要及时治疗。
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异染性脑白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
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脑白质营养不良医治方式是什么呢?脑白质营养不良是神经发育不良的一种,会严重作用神经功能。医治重如果营养神经,促进功能恢复,难以完整恢复正常。治疗现阶段以营养神经的药品重要有神经发展因子,吡哆醛及吡哆胺,B12等,功能恢复主如果看孩子的详细现象,目标是满意平常生活、事情的须要。
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本病由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致,属于脑白质脱髓鞘病变。考虑脑部可能有病变,建议您及时到医院做一个脑部的核磁共振,具体的治疗方法需要明确病因后在对症治疗。本病的治疗有严重肾上腺皮质功能不全时,用肾上腺皮质激素治疗有效。
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脑白质营养不良的临床研究,主要包括脑蛋白水解物口服液、脑活素胶囊、醒脑再造丸等,需要遵医嘱使用药物。1、脑蛋白水解物口服液脑蛋白水解物口服液属于一种中成药,其中含有丰富的蛋白质、氨基酸等营养物质,可以用于改善脑功能,也可以用于治疗脑白质营养不良引起的不适现象。但是,如果患者对蛋白质过敏,则不建议服用该药物。2、脑活素... [详细]
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球性脑白质营养不良一般是指脑白质营养不良,脑白质营养不良是一种遗传性脑部疾病,通常是由于遗传因素、脑部发育异常等原因所引起。1、遗传因素脑白质营养不良属于一种遗传性脑部疾病,通常是由于先天性基因突变、染色体异常等原因所引起,通常会伴随着记忆力下降、反应迟钝等症状。2、脑部发育异常脑部发育异常通常是由于脑部发育异常所引... [详细]
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脑白质营养不良成年型表现的症状也是比较多,包括不能行走,肌张力增高,僵硬,面部运动少,吞咽反射,减弱,喂养困难等等,主要的治疗是。给予芳基硫酸酯酶a治疗。另外还有球形细胞,脑白质营养不良,肾上腺脑白质营养不良。治疗的方法各有不同。
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