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发病机制:CD40L与B细胞上CD40结合是产生记忆B细胞,组成生发中心的关键信号,并促进IgM类别转化为IgG、IgA或IgE。T细胞通过CD40L与巨噬细胞和树突状细胞CD40结合,可诱导其分泌IL-12,形成对细胞内微生物的免疫应答。CD40L基因突变的结果改变了CD40L蛋白的晶体结构,使其与CD40分子结合... [详细]
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根据以上描述应该是得了小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症X-连锁高免疫球蛋白M血症为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症检查方法一般有以下这些内容,希望能给你带来帮助:
1.免疫球蛋白血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低,极个别病人血清IgA和IgE可升高者,血清IgM水平正常或高达1000mg/ml,呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关,而不是CD40L缺陷的直接结果。T... [详细]
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整理了关于预防小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的资料,希望对您有帮助:
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保... [详细]
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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症检查方法一般有以下这些内容,希望能给你带来帮助:
1.免疫球蛋白血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低,极个别病人血清IgA和IgE可升高者,血清IgM水平正常或高达1000mg/ml,呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关,而不是CD40L缺陷的直接结果。T... [详细]
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产生小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的原因很多,下面是引用一篇详细说明,希望对您有所帮助:
(一)发病原因
很长一段时间里,人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍,直到1983年才认识到T细胞缺陷,不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使... [详细]
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下面是治疗小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的资料,请参考:
(疾病-预防)
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