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黏多糖病又称硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等,是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
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小儿黏多糖贮积病ⅳ型是莫基奥综合征。是一组先天性遗传性疾病,因黏多糖降解酶缺陷导致酸性黏多糖不能完全降解,进而导致黏多糖聚集在机体的不同组织,造成骨骼畸形、智力障碍等一系列临床症状和体征。建议患者多吃含钙高的食品,如牛奶、奶制品、海产品等,同时也要注意补充维生素D。
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小儿黏多糖贮积病Ⅳ型可采取酶替代疗法、基因治疗、骨髓移植等措施进行治疗。1.酶替代疗法酶替代疗法通过定期静脉注射外源性酶制剂来补充体内缺乏的酶。例如,对于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型,可使用阿加糖酶α。此方法是利用外源性酶代替体内缺失的酶,以减少异常代谢产物的积累。由于本病为遗传性疾病,无法根治,因此需长期、规律地接受治疗。... [详细]
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小儿黏多糖贮积病Ⅳ型可采取黏多糖沉积物清除、骨髓移植、药物治疗等措施进行治疗。1.黏多糖沉积物清除通过酶替代疗法,如使用阿加糖酶α,每周一次静脉注射,可帮助分解体内过多的黏多糖。此治疗利用阿加糖酶α这种特殊的酶来分解并排出体内的黏多糖,从而减轻症状。由于本病是由于身体无法正常代谢某些物质导致的,所以补充外源性酶可以缓... [详细]
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
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