本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖... [详细]

小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。1.维生素E维生素E可通过口服补充剂形式给予，如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质，可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说，由于其体内缺乏肌磷酸化酶，导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量，从而造成肌肉无力、疲劳等症状。... [详细]

小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。1.维生素E维生素E可通过口服补充剂形式给予，如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质，可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说，由于其体内缺乏肌磷酸化酶，导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量，从而造成肌肉无力、疲劳等症状。... [详细]

小儿糖原贮积病Ⅰ型不可治愈。小儿糖原贮积病Ⅰ型是由于肌肉和肝脏中糖原分解酶缺乏导致糖原无法正常分解，从而在体内积累。由于酶的缺陷是遗传性的，目前尚无方法直接修复或替代缺失的酶，因此无法治愈。但通过适当的治疗，如饮食控制和定期监测，可以控制症状并改善患者的生活质量。