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红细胞生成性原卟啉又叫不典型的夏令水疱病。现在又叫EPP。本病属于常染色体显性遗传,遗传基因非常已变的外显率,跟抑制基因还有环境因素都有关系。这种病可用伴发胆囊炎跟胆结石。胡萝卜素对于此病有比较好的效果。
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红细胞生成性原卟啉病可以采取光保护剂、口服抗疟药、维生素E等措施进行治疗。1.光保护剂患者可使用防晒霜、遮阳伞等物理方法来减少紫外线暴露。这些物品可以阻挡部分紫外线,从而降低皮肤受损的风险。适用于日常生活中需要长时间暴露于阳光下的场合,如户外活动、游泳等。2.口服抗疟药常用药物包括氯喹和羟氯喹,需按医嘱服用。这些药物... [详细]
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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你好,本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。发病机制:有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位,原卟啉最大吸收光谱是400~410nm,但波长500~600nm光也有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病不好治疗。该疾病为遗传性疾病,由于基因突变导致ALA合酶活性降低或丧失,使得原卟啉前体累积而引发的一种遗传性疾病。由于该疾病与基因突变有关,所以通常不好治疗。患者可能需要接受光疗、药物治疗等措施以缓解症状,例如口服羟氯喹、外用遮阳霜等。针对红细胞生成性原卟啉病的治疗需个体化制定,并密切监测肝功能和... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病可以通过光保护剂、口服补铁剂、静脉补铁剂等措施进行治疗。1.光保护剂患者可使用5%二氧化钛乳膏、5%氧化锌软膏等外用制剂,在日晒前涂抹于暴露部位。这些物质能够形成一层物理屏障,减少紫外线对皮肤的损伤。其通过吸收或反射紫外线来达到防护效果。适用于需要长时间户外活动或工作的人群,如农民、渔民等,以预防... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病不是白血病引起的。红细胞生成性原卟啉病是由于基因突变导致ALA合酶活性增加,使原卟啉前体累积而引起皮肤光敏反应。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,二者涉及的生化机制、临床表现及治疗方式均有所不同。除上述提及的两种疾病外,贫血还可能与遗传性溶血性贫血、缺铁性贫血等疾病有关。这些疾病的病因各异,... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病不好,病情较严重,通常难以治愈,但可以通过药物治疗缓解症状。该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病,导致原卟啉代谢障碍,无法正常合成血红蛋白。由于其遗传性质,目前尚无根治方法,但通过药物治疗如氯喹啉可以减少皮肤对日光的敏感性,从而减轻症状。此外,患者还可遵医嘱使用补铁制剂进行治疗,比如硫酸亚铁片、葡萄... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病不能被彻底治愈。该疾病为遗传性疾病,涉及特定的基因突变,这些突变导致体内原卟啉的产生异常,使得皮肤对阳光特别敏感。目前虽然有药物可以缓解症状,但并不能改变已经存在的基因突变,因此无法彻底治愈。患者可能需要在医生指导下使用补铁制剂进行治疗,比如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁口服溶液等,以纠正贫血状态。此外... [详细]
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你好,本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。一定需要做好防晒的情况的啊。本病属常染色体显性遗传,遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素等有关。一定要去医院做详细的检查的啊
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红细胞生成性原卟啉病1-型通常无法治愈。该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病,导致ALA合酶功能障碍,影响血红素的合成,使得原卟啉前体累积,引发皮肤光敏反应和神经系统损害。由于该病的病因与基因有关,因此无法通过常规手段治愈。患者需要在医生的指导下进行治疗,如口服羟氯喹、静脉注射白蛋白等,以减轻症状。除了上述的一般治疗措... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病无法彻底治愈,但可通过药物治疗缓解症状。该疾病为遗传性疾病,因此无法彻底治愈。但是可以通过药物治疗来控制症状,如口服羟氯喹,以减少皮肤对日光的敏感性。由于该疾病需要长期管理,因此医疗成本可能会比较高。对于重症患者,可能需要输血或静脉注射补铁剂等措施,费用会相应增加。在诊断红细胞生成性原卟啉病后,应... [详细]
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红细胞生成性原卟啉又叫不典型的夏令水疱病。现在又叫EPP。本病属于常染色体显性遗传,遗传基因非常已变的外显率,跟抑制基因还有环境因素都有关系。这种病可用伴发胆囊炎跟胆结石。胡萝卜素对于此病有比较好的效果。
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你好,患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
红细胞生成性原卟啉病
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