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肢端肥大症的病因还不明确定,不过一般认为主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素旺盛,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起,极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起.
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一般自20~30岁起病,最早表现为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现,头部软组织增生,头皮、脸皮增粗变厚,额多褶皱,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语模糊,音调低沉。
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肢端肥大症性心肌病的食疗方给予低脂、高蛋白等易消化的食物;补充适量纤维素;多吃新鲜水果蔬菜;
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溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素,但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量,为了避免不良反应,必须从极小剂量(1.25mg)开始,于睡前、进餐时与食物同服,起初1次/d,数天后能适应者可隔3~7天增加1.25~2.5mg,逐渐达到需要量,有时每天需60~70mg,一般在15mg以上,分2~3次口服。
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肢端肥大症性心肌病的止痛措施可以考虑生长激素抑制剂、心血管药物以及利尿剂。1.生长激素抑制剂肢端肥大症性心肌病患者可遵医嘱使用生长激素抑制剂如奥曲肽、兰瑞肽等。这些药物通过减少生长激素的分泌来控制病情发展,从而缓解心脏负担。长期使用有助于改善症状并延缓疾病进展。适用于肢端肥大症引起的增生性心脏病,特别是当其他治疗方法... [详细]
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肢端肥大症性心肌病的治疗措施包括垂体瘤切除术、生长抑素类似物、心脏康复训练。1.垂体瘤切除术垂体瘤切除术通常通过开颅手术或经鼻蝶窦入路完成。例如,医生可能会使用显微镜辅助技术移除肿瘤。此方法直接针对导致肢端肥大症的垂体瘤,通过手术将其完全或部分切除以减少激素分泌异常,从而缓解症状。适用于确诊为垂体瘤且未发生远处转移的... [详细]
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肢端肥大症性心肌病的治疗措施包括手术切除垂体瘤、生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂等。1.手术切除垂体瘤手术切除垂体瘤是通过开颅术或经鼻蝶窦入路的方式将垂体腺肿块完整切除。例如,开颅术需要切开头皮、骨瓣等组织,暴露并切除肿瘤。此方法直接针对导致肢端肥大症的病因——垂体腺瘤,通过去除肿瘤来减少GH分泌,从而改善心脏病变... [详细]
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本病起病缓慢,病程长达20年以上,其病程可分为两期。形成期一般自20~30岁起病,最早表现为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛以及糖尿病症状。
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肢端肥大症性心肌病的调理可以通过药物治疗、生长激素抑制剂、手术切除垂体瘤等措施进行。1.药物治疗肢端肥大症性心肌病患者可遵医嘱使用、美美托洛尔等β受体阻滞剂。这些药物可以降低心脏收缩力,减少心肌耗氧量。β受体阻滞剂通过减缓心跳速度和降低血压来减轻心脏负担,从而改善症状。适用于控制心率和降低血压,缓解因心律失常引起的不... [详细]
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高达50%肢端肥大症患者可检出异常心电图,系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另ST段压低也较多见,伴或不伴T波异常。
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肥厚型心肌病系常染色体显性遗传疾病。患者多有胸痛、心悸和劳力性呼吸困难等症状。超声心动图对诊断具有重要价值,显示心室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与后壁之比大于1∶1.3。梗阻性者流出道狭窄,左心室腔较正常者小,二尖瓣前叶于收缩时前移。肢端肥大症性心脏病超声心动图有类似肥厚型心肌病之处。然而,按特征性外貌及生长激... [详细]
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通常肢端肥大症伴心血管损害者,对用为纠正高血压、心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法,奏效颇佳.
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充血性心力衰竭:约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭,有心悸、气促、下肢水肿,心浊音界增大,心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音,肺部检查获湿性啰音,系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致,尤以后者为著。
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当病情发展至高峰后渐现精神萎靡,精神变态,随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见,视野有障碍者占半数,下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现,但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。
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垂体病共有4类,即腺垂体病、垂体瘤、神经垂体病和空泡蝶鞍。其中对心血管系统有影响的是腺垂体病,后者又分为两类,一类是腺垂体功能减退,含垂体性侏儒症和成年人腺垂体功能减退症(Simmonds-Sheehan综合征),对心血管的影响与慢性肾上腺皮质功能减退的病理过程相同,包括心脏萎缩和心肌变性等。
肢端肥大症性心肌病
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