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先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促,心动过速和发绀,并出现全身水肿。严重病例为死产,且产前母体有羊水过多表现。病情较轻者表现为长期反复肺部感染。应考虑手术切除治疗。
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先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织;是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形,曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。
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本病肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。
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先天性囊状腺样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为... [详细]
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镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖,有大小不等互相交通的囊腔,囊内衬以立方上皮或支气管上皮,黏膜呈息肉样增殖,囊壁弹性纤维增多无软骨,无炎症偶见肺泡及黏液样上皮
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常规药物治疗无效,且先天性囊腺样畸形可发生恶性变,因此无论有无症状,手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。
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先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织;是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形,曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。
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先天性囊状腺样畸形有以下症状表现和体征:新生儿呼吸窘迫为主要表现,超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽、发热。可有反复肺部感染。胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿,羊水过多约占25%,常合并早产或围生期死胎,考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫,使静脉回流不畅及影响心脏功能引起。在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊... [详细]
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先天性囊状腺样畸形系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块
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确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除局限于一叶肺者行肺叶切除;多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。
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确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除,局限于一叶肺者行肺叶切除,多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。
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本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现,多无症状,常误诊为错构瘤,但本病无软骨成分。
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少数患儿直至儿童期才出现症状,多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下,少数病人无临床症状,仅X线检查或尸检时发现。
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将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺,此可以理解为广义的范畴。单侧肺气肿临床症状较轻,仅在胸部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加。
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1.患者多为婴幼儿。2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。
先天性囊状腺样畸形
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