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是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。1936年由Joseph报道一种小儿纯红再障,认为是先天性的或者是遗传性的。2年后Diamond和Blackfan也报道了同样的病例,迄今为止累计正式报道的病例数已超过480余例。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以通过异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗、促红细胞生成药、血小板输注、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估治疗方案。1.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植通过从健康的供体获取匹配的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内,以重建正常的造血功能。该措施适合治... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血,一般也是可以治愈的。先天性的纯红细胞再生障碍性贫血,往往是在1岁以内起病,很少有患者在2岁以后发病。通常有可能和遗传因素有着一定的关系,有家族性。患儿有可能会出现生长发育迟缓,有的患儿也有可能会有轻度的先天性的畸形,红系细胞增生减低。治疗方面,通常需要使用肾上腺皮质激素来进行治疗。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血不能被治愈,但可以通过药物治疗控制症状。该疾病是由基因突变导致的造血干细胞功能障碍,无法产生足够的红细胞,因此无法被治愈。虽然无法治愈,但通过骨髓移植等手段可以纠正造血干细胞的功能异常,达到长期存活的目的。针对先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗可能包括输血、铁螯合剂以及促红细胞生成素等药物... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血一般不是白血病,两者存在明显的区别。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要是由于红细胞生成障碍、红细胞破坏过多等原因所引起的,患者会出现贫血、感染、出血等症状。而白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞分化障碍、增殖失控、凋亡受阻等,可在骨髓和其他造血... [详细]
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CDAⅡ型应与不发作型阵发性睡眠性血红蛋白症(PNH)鉴别因两者都可出现酸溶血试验阳性,但PNH红细胞对补体敏感的机制与CDA截然不同
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。1、一般治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血可能是基因突变引起的,如果病情不是特别严重,患者可以通过多卧床休息的方式进行改善,也可以通过输血治疗的方式进行处理。2、药物治疗患者可遵医嘱配合使用龙、环孢素等药物进行治疗。如果是由于病毒感染造成的... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者的病因可能是基因突变、先天性造血干细胞发育异常、遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、感染性贫血等,这些都可能导致红细胞的生成障碍。由于该病可能影响患者的生长发育,建议患者及时就医以获得专业治疗。1.基因突变先天性纯红细胞再生障碍性贫血是由特定基因突变引起的血液中红细胞数量减少。... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血一般不是白血病,两者存在明显的区别。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要是由于红细胞生成障碍、红细胞破坏过多等原因所引起的,患者会出现贫血、感染、出血等症状。而白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞分化障碍、增殖失控、凋亡受阻等,可在骨髓和其他造血... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血吃激素药,医治时候会稍长,一般会持续半年左右才能好转。通常很多时候病发原因不明,这个典型的再生障碍性血虚预后绝对好一些,经过医治简单减缓病症。建议必要时还能够考虑做血浆置换等方式,重要的再生障碍性血虚,可以考虑输入红细胞进行治疗。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血不能治好。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是由特定基因突变引起的血液系统疾病,这些基因编码与血红蛋白合成相关的蛋白质。由于制造红细胞的关键步骤受到干扰,导致红细胞减少,进而引发贫血。目前没有针对这种基因异常的有效治疗方法,因此该疾病无法被彻底治愈。虽然先天性纯红细胞再生障碍性贫血不能完全治愈,... [详细]
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急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。
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通常情况下,先天性纯红细胞再生障碍性贫血吃激素药多久能好,需要根据患者的病情严重程度进行判断。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要是由于基因突变、病毒感染等因素引起的。临床上一般会表现为面色苍白、乏力、头晕等症状。建议患者可以在医生指导下使用激素类药物进行治疗,抑制骨髓造血功能,改善贫血的情... [详细]
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20世纪70年代以来,又有人报道了界于Ⅰ、Ⅱ型之间的CDA,还有人报道了所谓CDAⅣ型,其主要特点是:骨髓形态类似于CDAⅡ型,但“i”抗原正常。
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患者常伴多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。
先天性纯红细胞再生障碍性贫血
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