己糖激酶缺乏症
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个关于己糖激酶缺乏症的问题
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虽然根据NADPH的摩尔吸光度可以直接计算血清葡萄糖浓度(如Boehringer、Roche等试剂盒)，但建议最好同时测定标准管和空白管(蒸馏水代替血清)。
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应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
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在己糖激酶催化下，葡萄糖和ATP发生磷酸化反应，生成葡萄糖-6-磷酸(G-6-P)与ADP。前者在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)催化下脱氢，生成6-磷酸葡萄糖酸(6-GP)，同时使NADP还原成NADPH。
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