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镰状细胞贫血发病的根本原因
补充说明：镰状细胞贫血发病的根本原因
2021-05-12 15:05
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精选回答(1)
潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
通常情况下，镰状细胞贫血发病的根本原因这种说法不准确。镰状细胞贫血可能是由于遗传因素、环境因素、疾病因素所引起的。
1、遗传因素
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，如果父母双方或一方患有镰状细胞贫血，则子女患有该疾病的概率会比较高。建议患者可以在医生的指导下，使用去铁酮片、司坦唑醇片等药物进行治疗。必要时，也可以通过输血的方式进行治疗。
2、环境因素
如果长期接触X射线、γ射线等放射性物质，也可能会引起该疾病。建议患者可以在医生的指导下，使用维生素B12片、叶酸片等药物进行改善。同时，在日常生活中还要避免长期接触上述射线。
3、疾病因素
某些疾病如果没有得到有效控制，也可能会引起该疾病，如肾衰竭、肝衰竭等。建议患者需要及时就医，在医生指导下根据不同的病因进行对症治疗。肾衰竭的患者可以遵医嘱使用、氢等药物进行治疗。肝衰竭的患者可以遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，注意劳逸结合，以免引起不适症状。
2021-10-18 11:56
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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