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镰状细胞贫血的原因
补充说明：镰状细胞贫血的原因
2021-08-10 14:20
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
镰状细胞贫血可能是由于遗传因素、环境因素、疾病因素所引起，患者可根据不同的原因，进行对症治疗。
1、遗传因素
如果父母双方或者其中一方患有镰状细胞贫血，那么子女患有该疾病的概率会高于正常人。建议患者在日常生活中要注意避免感染疾病，注意饮食均衡，多吃一些含铁的食物，如菠菜、动物肝脏等。
2、环境因素
如果长时间处于受污染的环境中，会导致有害物质吸附在红细胞表面，导致红细胞变形，从而引起镰状细胞贫血。建议患者在日常生活中要注意避免接触有害物质，做好防护措施，如佩戴口罩等。
3、疾病因素
如果患有一些疾病，如肝病、肾病等，会导致身体内红细胞被破坏，从而引起镰状细胞贫血。建议患者在日常生活中要注意避免过度劳累，多注意休息，同时也要积极治疗原发病，原发病得到控制后，贫血的症状也会逐渐缓解。
建议患者在出现不适症状时，要及时到医院检查，在明确诊断后，遵医嘱进行针对性的治疗。
2021-08-26 17:30
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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