首页> 儿科> 小儿内科> 小儿β地中海贫血> 什么是小儿β地中海贫血

精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

小儿β地中海贫血一般是指小儿β地中海贫血。小儿β地中海贫血是一种由于β珠蛋白基因缺失或者突变,导致β珠蛋白链合成减少或者完全缺失引起的遗传性溶血性贫血。

小儿β地中海贫血是一种常染色体不完全显性遗传病,一般在胎儿期就会发病,可能会出现头颅大、眼距宽、前额突出等症状,并且还可能会伴随肝脾肿大、骨骼改变等情况。患者可以遵医嘱使用注射用甲磺酸去铁胺、去铁酮片等药物辅助改善,如果药物无法改善,可以在医院通过造血干细胞移植的方式进行治疗。

在日常生活中,患者要注意休息,保持充足的睡眠,不要熬夜,可以多吃一些含铁量高的食物,例如瘦肉、猪肝等。

2021-08-26 17:32

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小儿β地中海贫血 (小儿β-珠蛋白生成障碍贫血)

β地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

地拉罗司分散片

用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症),适用于两岁以上儿童及成人服用。

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