发病时间：不清楚
血友病乙的病因是什么
补充说明：血友病乙的病因是什么
2021-08-24 16:59
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
血友病乙的发病机制源于Fix的缺失，Fix是一种由415个氨基酸残基构成的单链糖蛋白。
这种蛋白质的合成受Fix基因调控，主要在肝细胞内产生。Fix基因位于X染色体的末端，基因长度约为34KB，包含八个外显子和七个内含子。据研究，已发现超过400种基因变异与血友病乙相关，这些变异广泛分布于Fix的功能区域。当体内缺乏Fix基因时，可能会导致严重的抗原阴性的血友病乙。
2021-09-18 17:10
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血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
