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血友病乙的病因是缺乏

发病时间:不清楚

补充说明:血友病乙的病因是缺乏

2021-08-24 16:59

血友病乙 肝细胞 缺陷

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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

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血友病乙的病因是缺乏Fix导致的。Fix是一个由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白,由Fix基因指导,主要在肝细胞中合成。Fix基因位于x染色体末端,长约34KB,包括八个外显子和七个内含子。目前已知有400多种基因缺陷会导致血友病乙,它们分布于Fix的各功能区。当人体内缺乏Fix基因时,会引起严重的抗原阴性的血友病乙。

2021-08-30 20:00

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血友病乙 (血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症)

血友病乙(hemophiliaB,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。

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