发病时间:不清楚
补充说明:糖原累积症1b型治疗
2021-12-28 15:39
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糖原累积症1b型一般可以通过葡萄糖水、吸氧等方式进行治疗。糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,患者多会出现发热、腹泻、呕吐等多种症状。患者可以口服葡萄糖水进行治疗,症状严重者也可以立即采用静脉注射葡萄糖来进行治疗,同时也应该给患者吸氧。建议患者在此期间注意血糖的监测,注意休息。
2022-01-08 11:14
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
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